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甲状旁腺功能减退症

hypoparathyroidism梅河口市新华医院文振豪甲状旁腺的解剖甲状旁腺素的分子结构PTH1-845%-20%PTH1-34(PTH-N)很少量PTH56-84(PTH-C)PTH-M75%~95%甲状旁腺激素的作用PTH将骨和骨细胞间骨液中的钙转运至血刺激破骨细胞活动增强，使骨组织溶解，钙与磷大量入血快速效应延缓效应促进远曲小管重吸收钙抑制近曲小管重吸收磷激活1-α羟化酶25-（OH）D31，25-（OH）2D3促进肠道吸收钙磷血钙↑血磷↓破骨作用减弱，骨吸收降低1，25-（OH）2D3↓肠道钙吸收↓肾小管磷重吸收↑尿磷排出↓肾小管钙重吸收↓尿钙排出↑高血磷低血钙PTH缺乏甲状旁腺功能减退症概述01甲状旁腺功能减退症（甲旁减）是指PTH分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。02概述PTH合成释放与靶器官受体结合最后发生生理效应甲旁减的病因：PTH生成减少PTH分泌受到抑制PTH作用障碍临床主要特点：手足搐搦、癫痫样发作低钙血症、高磷血症任何环节障碍甲旁减分类①继发性甲旁减②特发性甲旁减③低血镁性甲旁减④新生儿甲旁减⑤假性甲旁减⑥假-假性甲旁减⑦假性特发性甲旁减PTH作用障碍PTH生成减少PTH分泌受到抑制PTH结构异常无活性继发性甲旁减甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起特发性甲旁减1/3可能与自身免疫有关：血中检出甲状旁腺抗体，可伴肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体，还可伴其他自身免疫性疾病病因1低血镁性甲旁减2镁离子为PTH释放所必需，严重低血镁暂时性抑制PTH的分泌，导致PTH明显降低或测不出，低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用→→可逆的甲旁减3新生儿甲旁减4因母亲患甲旁亢，高钙血症抑制胎儿甲状旁腺功能所致。病因病因假性甲旁减假-假性甲旁减假性特发性甲旁减破骨作用减弱，骨吸收降低011，25-（OH）2D3↓02肠道钙吸收↓03肾小管磷重吸收↑尿磷排出↓04肾小管钙重吸收↓尿钙排出↑05高血磷06低血钙07PTH缺乏08病理生理神经肌肉兴奋性↑01白内障02手足搐搦惊厥03神经肌肉兴奋性↑04影响儿童智力体格发育05皮肤毛发指甲等外胚层改变06基底神经节钙化07低血钙高血磷08病理生理12543甲旁减的症状取决于血钙降低的程度、持续时间以及下降速度神经肌肉应激性增加指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痉挛→手足搐搦→手足搐搦伴喉痉挛与喘鸣面神经叩击征（Chvostek征）（+）束臂加压试验（Trousseau征）（+）12345临床表现01020304神经、精神症状长期慢性低血钙→椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等）自主神经功能紊乱——多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛惊厥或癫痫样抽搐——易被误为癫痫大发作少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿精神症状——神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神病0506临床表现外胚层组织营养变性白内障（50%）牙齿钙化不全、牙釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变皮肤干燥脱屑、指甲出现纵嵴、眉毛稀少、毛发粗干易脱落，偶见斑秃或全秃，白色念珠菌感染可见于特发性甲旁减（白色念珠菌感染、甲旁减、Addison病）3214临床表现04030102其他转移性钙化多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），也可见于顶叶、额叶等处——头颅X线或脑CT检查，其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带均可发现钙化心电图——QT时间延长，主要为ST段延长伴异常T波脑电图——癫痫样波临床表现PTH生成减少或分泌受抑制1血清总钙2.2mmol/L——低血钙2有症状——血清总钙≤1.88mmol/L，游离钙≤0.95mmol/L.3血磷↑或正常4血PTH↓或正常5血镁↓（一般＜0.5mmol/L）6碱性磷酸酶正常7PTH作用障碍或结构异常8血PTH↑9实验室检查滴注