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肺纤维化（肺痿）中医诊疗方案

一、概述

肺纤维化（Pulmonaryfibrosis）是各种原因所致的肺组织损伤后异常修复的一种终末期病理改变，

以成纤维细胞增殖并向肌成纤维细胞转化，大量细胞外基质聚集并伴炎症反应、肺脏组织结构破坏为

特征。肺纤维化的病因复杂，具体病因尚不明确，目前其与认为遗传、吸烟、慢性病毒感染、胃食管

返流、环境因素及多种合并症（如肺气肿、肺癌、肺动脉高压、睡眠呼吸暂停及冠心病等）相关。肺

纤维化的流行病学资料尚缺乏，2015年一项系统综述对1968年至2012年间21个国家的特发性肺纤

维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IIPF）流行病学资料进行分析显示，保守估计欧洲和南美洲的特发

性肺纤维化的年发病率约为3~9/10万人口，东亚及南美洲年发病率较低，其中东亚地区年发病率约为

1.2~3.8/10万人口（数据源自韩国、日本及中国台湾地区），总体而言特发性肺纤维化的年发病率逐年

升高。

中医无肺纤维化病名，目前认为该病属于“肺痿”的范畴。肺痿以反复发作的咳嗽，气短，咳吐浊

唾涎沫为主要表现，由热在上焦，肺燥津伤，或肺气虚冷，气不化津，以致肺气受损，津液耗伤，肺叶

痿弱而成，病位与脾、肾等脏密切相关，其发病缓慢，病程长、寒热夹杂等特点。经过长期的临床观

察和实践认为气阴亏虚是肺痿的最基本病理变化特征，痰瘀阻络为本病的核心病机，肺肾虚弱是疾病

发生及病情进展的重要病机，本病以气虚阴虚为本，以痰浊、血瘀、水饮为标实，并认为特发性肺纤

维化的本质是一种出现在肺脏的“症瘕”，故临床也称其为“肺痹”。《素问·痹论》：“皮痹不已，复感于邪，

内舍于肺”，某些结缔组织病相关性间质性肺纤维化常伴有雷诺现象、关节、肌肉不适等不适，也可属

于“肺痹”。

二、临床特点

1.症状

（1）咳嗽：刺激性干咳，伴有少量白痰，感染时可咳出黄痰。

（2）呼吸困难：进行性加重，活动后明显。

（3）全身症状：消瘦、乏力、食欲减退、关节痛等。

2.体征

（1）爆裂音（Velcro啰音）：多数患者可在双肺下叶闻及吸气末爆裂音，有诊断意义。

（2）杵状指/趾：过半数患者杵状指/趾。

（3）发绀：晚期患者出现口唇、指甲发绀。

3.辅助检查

（1）血清学检查：缺乏特异性指标，有时可出现红细胞沉降率增快、乳酸脱氢酶增高。

（2）影像学检查

①胸部X线片：早期胸片可正常，中后期可出现两肺中下野网状结节阴影、蜂窝肺。

②胸部HRCT检查：是诊断肺纤维化的必要手段，表现为双肺弥漫分布的网格影，或伴蜂窝影，

或伴牵拉性支气管扩张。

（3）肺功能检查和动脉血气分析

①限制性通气功能障碍：肺活量、肺总量、功能残气量和残气量均呈比例下降，FEV1/FVC正

常或增加；

②肺弥散功能障碍；

③动脉血气分析为低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭。

（4）外科肺组织活检。

2.体征

部分患者可见杵状指/趾，双肺中下叶可闻及“爆裂音”。肺功能以限制性通气功能障碍、弥散功

能下降为主；胸部CT以网格影及蜂窝影为典型表现。此外，可伴有乏力、消瘦、食欲减退等全身

症状。

三、诊断

1.肺纤维化的西医诊断

肺纤维化是多种肺部疾病的终末期表现，诊断要点如下：

（1）症状：干咳，伴少量白痰；进行性呼吸困难，活动后气促加重。

（2）体征：双肺可闻及“爆裂音”，双侧中下肺为主，可见杵状指（趾），晚期患者存在发绀表

现。

（3）肺功能检查：①限制性通气功能障碍：肺活量、肺总量、功能残气量和残气量均呈比例下

降；②肺弥散功能下降；③动脉血气分析为低氧血症。

（4）胸部影像学（HRCT）：网格影及蜂窝影是典型的肺纤维化影像表现，牵张性支气管扩张、

条索影、容积减小也提示肺纤维。

2.肺纤维化的病因分型

（1）特发性肺间质纤维化（IPF）：是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限

在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体

交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和HRCT表现为普通型间质性肺炎

（UIP），特征性表现为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张，

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