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过敏性紫癜、紫癜性肾炎的中西医结合诊疗方案.pdfVIP

过敏性紫癜、紫癜性肾炎的中西医结合诊疗方案.pdf

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过敏性紫癜、紫癜性肾炎的中西医结合

诊疗方案

一、概述

过敏性紫癜(Henoch-Schmleipurpura,HSP)是儿童时期最常见的血管炎之一,以非血小板减

少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。主要病理变化为全身性小

血管炎。除毛细血管外,也可累及微动脉和微静脉。

HSP多发于学龄期儿童,3~14岁为好发年龄。男孩多于女孩,男女发病比例大约为(1.4~2):1。

儿童的年发病率为14/10万。以秋冬季节多发。病因及发病机制目前尚不完全清楚。感染(细菌、病毒、

寄生虫等)、食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等)、药物(抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等)、虫咬及预防接种

等都可以作为致敏因素,使具有敏感素质的机体产生变态反应,主要是速发型变态反应和抗原抗体复

合物反应造成的一系列损伤。大多数病例查不到所接触的抗原。多数患儿发病前有上呼吸道感染史。

HSP主要发病机制可能为IgA1分子糖基化异常及清除障碍,沉积于小血管壁引起自身炎症反应

和组织损伤[1]所致,2012年国际查珀尔希尔共识会议(ChapelHillConsensusConference,CHCC)重新修订系统性血管炎分类标准中已将其命名为IgA血管炎。

HSP属中医“发斑”和“血证”的范畴,有“肌衄”、“葡萄疫”、“斑疹”、“斑毒”等名称。

根据本病发病类型的不同,中医又将其分别归属于“腹痛”、“便血”、“痹症”、“尿血”、“水

肿”等范围。

二、临床特点

(一)主要症状

本病起病多急骤,以皮肤紫癜为首发症状。也可伴不规则发热、乏力、食欲减退等。若紫癜早

期缺如往往给诊断带来一定困难。50%~90%的患儿在发病前1~3周有上呼吸道感染史

1.皮肤症状皮疹是本病的主要表现。以四肢远端、臀部多见,皮疹重的也可波及面部及躯干。特

征性皮疹为大小不等、高出皮肤、压之不褪色的红色斑丘疹,皮损部位还可形成出血性血疱,甚至坏

死,出现溃疡等。皮疹可融合成片,一般1~2周内消退,多不留痕迹。皮疹可反复出现,迁延数周、

或数月甚至一年以上。大约1/3的病人在随访期出现复发,最多可达10余次。部分患者还可伴有手臂、

足背、眼周、前额、头皮及会阴部神经血管性水肿、疼痛。

2.消化道症状儿童较常见,大多数的患儿可在病程中出现。消化道症状多在皮疹出现后一周

内发生。表现为腹部弥漫性疼痛,餐后加剧,有压痛,一般无肌紧张及反跳痛。可伴有呕吐,部分

患者可出现血便、呕血。肠粘膜水肿,还可引起机械性肠梗阻。如果腹痛在皮肤症状前出现易误诊

为外科急腹症。肠套叠、肠穿孔及坏死性小肠炎是较严重的并发症,需外科手术治疗。

3.肾脏表现30%~50%的患儿出现肾脏损害。可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿或管型

尿。肾脏症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后2~4周出现,有10%的患者紫

癜可在肾脏症状出现数周或数月后才出现。肾脏受累轻重不等,肾病综合征的发病率为8%~32%,

重者可出现肾衰竭。部分患者的血尿、蛋白尿可持续很久。

4.关节症状大多数患者仅有少数关节疼痛或关节炎。踝关节为最常受累的部位。其他如膝关

节、腕关节、肘关节及手指关节也可受累。表现为关节及关节周围软组织肿胀、疼痛,可伴活动受

限。关节病变多在数日内消失而不留关节畸形。

5.其他症状少数病人可出现中枢神经系统症状,表现头疼、抽搐和偏瘫。部分患者出现情绪

低落、行为异常等精神。严重可出现昏迷、蛛网膜下腔出血、脑部血肿、视神经炎等。还可出现结

膜下及肺出血。也可引起腮腺炎、心肌炎、胆囊炎及睾丸炎。

(二)辅助检查

1.实验室检查

本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。白细胞总数正常或增高,部分患儿白细胞

可高达2万以上,伴核左移。血沉可憎快,C反应蛋白增高,部分患儿出现免疫功能紊乱,急性期

血清IgA、IgM可升高,少数患儿可出现抗核抗体阳性,但滴度不高。凝血功能检查通常正常,部

分患儿纤维蛋白原含量、D-二聚体含量可增高。有消化道症状患儿大便潜血可阳性。肾脏受累的可

出现血尿、蛋白尿,严重者可出现低蛋白血症。约半数患儿脑电图异常,表现突发的慢波或尖波。

2.影像学检查

(1)超声检查:超声检查对于HSP消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断起重要作用

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