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视神经脊髓炎的中西医结合诊疗方案
一、概述
视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢
神经系统脱髓鞘疾病,其病因与水通道蛋白抗体(AQP4-IgG)相关,是不同于多发性硬化的独立疾
病实体。在白人为主的队列中,NMO/NMOSD发病率在0.07~0.4/10万人之间;在亚洲人群中,发
病率在为0.39~0.6/10万人之间。临床多以严重的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎为特征表现,常
于青壮年起病,女性居多,复发率及致残率高。随着研究不断深入,NMO的临床特征不仅局限于视
神经和脊髓,也包括一些非视神经和脊髓病变表现。2007年,Wingerchuk提出视神经脊髓炎谱系疾
病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD)的名称,涵盖了传统NMO和一些不完全符合
NMO但免疫病理机制与NMO相近的综合征。
视神经脊髓炎在历代中医文献中并没有确切的病名与之相对应,本病首发症状以视力减退、肢
体无力及感觉障碍常见,病在“脑与髓”。以肢体无力甚至瘫痪者,符合《黄帝内经》中“骨枯髓减,
发为骨痿”的描述,将其归为“痿证”中的“骨痿”最为恰当;以视觉障碍为主要症状者,应诊为“视瞻昏
渺”“青盲”“暴盲”;肢体麻木,属“麻木不仁”。
二、临床特点
1.主要症状
NMOSD有6组核心临床症候,其中视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像
学表现最具特征性(表1)。
表1NMOSD的临床表现及影像特征
疾病临床表现MRI影像特征
视神经炎可为单眼、双眼同时或相继发病。多起病更易累及视神经后段及视交叉,病变节段
急,进展迅速。视力多显著下降,甚至失可大于1/2视神经长度。急性期可表现为
明;多伴有眼痛,也可发生严重视野缺损。视神经增粗、强化,部分伴有视神经鞘强
部分病例的治疗效果不佳,残余视力<0.1化等。慢性期可以表现为视神经萎缩,形
成双轨征
急性脊髓炎多起病急,症状重,急性期多表现为严重的脊髓病变多较长,纵向延伸的脊髓长节段
截瘫或四肢瘫,尿便障碍,脊髓损害平面横贯性损害是NMOSD最具特征性的影像
常伴有根性疼痛或Lhermitte征;高颈髓病表现。矢状位多表现连续病变,其纵向延
变严重者,可累及呼吸肌而致呼吸衰竭。恢伸往往超过3个椎体节段以上,少数病例
复期较易发生阵发性、痛性或非痛性痉挛,
可纵贯全脊髓,颈髓病变可向上与延髓最
长时期瘙痒,有顽固性疼痛等后区病变相连。轴位病变多累及中央灰质
和部分白质,呈圆形或H型,脊髓后索易
受累。急性期病变可以出现明显肿胀,呈
长T1、长T2表现;增强后,部分呈亮斑
疾病临床表现MRI影像特征
样或斑片样、线样强化,相应脊膜亦可强化
(图1)。慢性恢复期病变可见脊髓萎缩、空
洞,长节段病变可转变为间断、不
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