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视神经脊髓炎的中西医结合诊疗方案

一、概述

视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢

神经系统脱髓鞘疾病，其病因与水通道蛋白抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化的独立疾

病实体。在白人为主的队列中，NMO/NMOSD发病率在0.07～0.4/10万人之间；在亚洲人群中，发

病率在为0.39～0.6/10万人之间。临床多以严重的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎为特征表现，常

于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。随着研究不断深入，NMO的临床特征不仅局限于视

神经和脊髓，也包括一些非视神经和脊髓病变表现。2007年，Wingerchuk提出视神经脊髓炎谱系疾

病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSD）的名称，涵盖了传统NMO和一些不完全符合

NMO但免疫病理机制与NMO相近的综合征。

视神经脊髓炎在历代中医文献中并没有确切的病名与之相对应，本病首发症状以视力减退、肢

体无力及感觉障碍常见，病在“脑与髓”。以肢体无力甚至瘫痪者，符合《黄帝内经》中“骨枯髓减，

发为骨痿”的描述，将其归为“痿证”中的“骨痿”最为恰当；以视觉障碍为主要症状者，应诊为“视瞻昏

渺”“青盲”“暴盲”；肢体麻木，属“麻木不仁”。

二、临床特点

1.主要症状

NMOSD有6组核心临床症候，其中视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像

学表现最具特征性（表1）。

表1NMOSD的临床表现及影像特征

疾病临床表现MRI影像特征

视神经炎可为单眼、双眼同时或相继发病。多起病更易累及视神经后段及视交叉，病变节段

急，进展迅速。视力多显著下降，甚至失可大于1/2视神经长度。急性期可表现为

明；多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强

部分病例的治疗效果不佳，残余视力＜0.1化等。慢性期可以表现为视神经萎缩，形

成双轨征

急性脊髓炎多起病急，症状重，急性期多表现为严重的脊髓病变多较长，纵向延伸的脊髓长节段

截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面横贯性损害是NMOSD最具特征性的影像

常伴有根性疼痛或Lhermitte征；高颈髓病表现。矢状位多表现连续病变，其纵向延

变严重者，可累及呼吸肌而致呼吸衰竭。恢伸往往超过３个椎体节段以上，少数病例

复期较易发生阵发性、痛性或非痛性痉挛，

可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与延髓最

长时期瘙痒，有顽固性疼痛等后区病变相连。轴位病变多累及中央灰质

和部分白质，呈圆形或Ｈ型，脊髓后索易

受累。急性期病变可以出现明显肿胀，呈

长T1、长T2表现；增强后，部分呈亮斑

疾病临床表现MRI影像特征

样或斑片样、线样强化，相应脊膜亦可强化

（图1）。慢性恢复期病变可见脊髓萎缩、空

洞，长节段病变可转变为间断、不