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中国多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订)
诊断标准、分型、分期
1.诊断所需的检测项目
对于临床疑似MM的患者,应完成基本检查项目。在此基础上,有条件者可检测对诊断及预后分层具有重要价值的项目。
多发性骨髓瘤的检测项目
2.诊断标准
综合参考美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南,意义未明单克隆免疫球蛋白病(MGUS)、冒烟型骨髓瘤(SMM)和活动性MM(aMM)的诊断标准如表。
MGUS、SMM和aMM诊断标准
如无特殊标注,下文简称的MM是指需要治疗的aMM。其中高危SMM是指SMM中符合以下3条中2条及以上:血清单克隆M蛋白≥20g/L;骨髓单克隆浆细胞比例≥20%;受累/非受累血清游离轻链比≥20者。
3.分型
依照M蛋白类型分为:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型,进一步可根据M蛋白的轻链型别分为κ型和λ型。
危险分层
骨髓瘤细胞的遗传学异常是决定MM预后的关键因素之一,是各种危险度分层体系中最普遍被纳入的指标。RISS是目前应用最广泛的预后分层体系。治疗反应的深度和微小残留病水平对MM预后有明显影响。此外,是否伴有髓外软组织浸润,外周血出现≥2%浆细胞,缓解时间短,多种染色体异常均会导致预后变差。多发性骨髓瘤诊治指南(2024年修订版)危险分层
新诊断MM的治疗
1.SMM对于高危SMM,除非进入临床研究,否则不推荐提前干预,但需严密监测。对于中低危SMM,推荐定期监测和随访。2.一般原则高龄和肾功能不全并非移植的绝对禁忌证,如年龄70岁但全身体能状态评分良好的患者(建议诱导治疗后应用IMWGGA再评分),自体造血干细胞移植(ASCT)仍可为首选。拟行ASCT的患者,移植前含来那度胺的疗程数应尽可能≤4个疗程,及尽可能避免使用烷化剂,以减少干细胞动员采集失败和/或造血重建延迟风险。3.适合移植患者的诱导治疗适合移植的新诊断患者在移植前需接受诱导治疗,推荐选择以蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂及地塞米松的三药联合方案,如因肾功能损害限制了来那度胺的应用,可采用泊马度胺、沙利度胺来替代来那度胺。4.ASCT诱导后主张进行早期ASCT,尤其对中高危患者更为重要。即使患者一线暂未选择ASCT,也建议在诱导治疗后先行干细胞采集冻存,以备复发后晚期移植所需。5.不适合ASCT患者的诱导治疗需根据IMWGGA评分进行评估,如评估为健康或中等健康的患者,可使用三药/四药联合方案;如评估为衰弱的患者,可先选择两药联合(如Rd或Vd方案),待一般情况改善后再考虑增加药物种类,也可考虑加入CD38单抗。6.维持治疗可选择来那度胺、硼替佐米、伊沙佐米、沙利度胺等,对于有高危因素的患者,主张联合方案进行维持治疗2年或以上。
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