维生素D缺乏性佝偻病 .ppt

临床表现clinicalmanifestation典型发作：血清钙﹤1.75mmol/L惊厥四肢突发抽搐，两眼上窜，神志不清，持续数秒→数分，10数10次/日，无发热。手足抽搐助产士样手、芭蕾舞样足。喉痉挛喉肌及声门突发痉挛，呼吸困难，可突发窒息，严重缺O2，甚至死亡。第30页，共47页，星期日，2025年，2月5日临床表现clinicalmanifestation﹤6月婴儿多见，程度不等的佝偻病活动期表现。隐匿型：血钙1.75-1.88mmol/L，无典型发作症状，通过刺激N.M而引出体征。面神经征(佛斯特征，Chvostek征):新生儿假阳性。腓反射(罗斯特征，lust)人工手痉挛征(陶瑟氏征,Trousseau征)第31页，共47页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断其他无热惊厥性疾病：低血糖症清晨空腹易发（进食少，腹泻），血糖﹤2.2mmol/L,静注GS恢复低镁血症触觉、听觉过敏，肌肉颤动，甚至惊厥，血镁﹤0.58mmol/L.婴儿痉挛症拥抱拌点头样抽搐,意识障碍，常伴智力异常，脑电图：高幅异常节律。原发性甲状旁腺功能减退症间隔几天或数周发作一次，血磷升高﹥3.2mmol/L，血钙﹤1.75mmol/L，碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨X线可见基底节钙化灶。第32页，共47页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断中枢神经系统感染：典型不难诊断。体弱年幼儿反应差，有时可无热，颅内压增高体征及脑脊液改变可与鉴别。急性喉炎多有上感症状，可突发吸气困难，，声嘶哑伴犬吠样咳嗽，无低钙症状，钙剂治疗无效。

第33页，共47页，星期日，2025年，2月5日治疗原则：止惊、补钙、抗佝偻紧急处理止惊：迅速控制惊厥或喉痉挛吸氧、保证呼吸道畅通。钙剂治疗10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg+5%-10%葡萄糖10-20ml，缓慢静脉注射（〉10’），惊厥停止后,改口服钙剂。注意：注射过快致心跳骤停，皮下或肌肉注射→局部坏死。维生素D治疗：同维生素D缺乏性佝偻病。第34页，共47页，星期日，2025年，2月5日第1页，共47页，星期日，2025年，2月5日概念conception本病是由于维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏症，它以钙磷代谢失常和骨样组织钙化不良为特征，严重者发生骨骼畸形。主要见于３岁以下的婴幼儿。第2页，共47页，星期日，2025年，2月5日7--脱氢胆固醇（人、动物皮肤）麦角固醇（植物）胆骨化醇（内源性维生素D3）麦角骨化醇（外源性维生素D3）（活性不强）25-羟胆骨化醇[25-(OH)D3]（活性很强）1，25-二羟胆骨化醇[1,25(OH)2D3]靶器官（肠、骨、肾）紫外线25-羟化酶1-α羟化酶肝肾维生素D来源及转化1-α球蛋白VitD结合蛋白第3页，共47页，星期日，2025年，2月5日维生素D及甲状旁腺的生理作用维生素D的生理作用：1.促进小肠粘膜对钙、磷的吸收：2.促进肾小管对钙、磷重吸收；3.促进旧骨脱钙，增加细胞外也钙磷的浓度，新骨形成。甲状旁腺的生理作用：1.促进小肠粘膜对钙、磷的吸收；2.促进肾小管对钙重吸收，抑制近曲小管对磷的重吸收；3.促进旧骨脱钙，但不能促进新骨形成。低血钙（+）甲状旁腺素（-）高血钙1,25-(OH)2D3第4页，共47页，星期日，2025年，2月5日病因日光照射不足我要阳光第5页，共47页，星期日，2025年，2月5日病因维生素D摄入不足VitD40IU/L(4-100)VitD3-40IU/L第6页，共47页，星期日，2025年，2月5日病因维生素D需要量增加出生50cm5月龄65cm1岁2岁75cm85cm第7页，共47页，星期日，2025年，2月5日病因食物中钙磷比例不当钙磷比例钙吸收率calcium:phosphat