视网膜神经母细胞瘤教学版.ppt

四、影像学表现MRI表现：较正常眼外肌表现，T1WI呈低或中等信号，T2WI呈中等或高信号，增强后显著强化钙化较多时，病灶内可见长T1、短T2信号；并可早期显示视神经浸润，表现为视神经增粗，增强显示明显强化颅内蔓延时，伴鞍区或松果体区软组织肿块，信号均匀，强化明显第31页，共83页，星期日，2025年，2月5日五、诊断和鉴别诊断1、治疗前应仔细检查患者，以确定眼球内病变范围、侵犯部位以及是否有眶周侵犯和远处转移（中枢神经系统和血道转移）。2、眼底镜是最重要的检查方法，应该在散瞳后仔细地检查，以确定球内肿瘤诊断和分期。同时应准确标明视网膜上所有病变的位置和大小，以便实施有效的治疗。幼儿需在镇静或全麻下进行以保证结果可靠。裂隙灯可发现前房和玻璃体的病变，也有一定价值。3、现代常用的CT、超声波和磁共振(MRI)是评价球内病变的有效方法，特别是发生视网膜剥离，玻璃体出血或前房浑浊，眼底镜无法看清眼内情况的时候，这些方法有助于确定肿瘤的大小、位置及发现转移性病变。第32页，共83页，星期日，2025年，2月5日五、诊断和鉴别诊断5、对肿瘤可能侵犯的部位如骨髓、骨骼和中枢神经系统应根据需要进行检查，以确定有无眼眶侵犯和或远处转移。X线和CT可发现眼眶侵犯，中枢神经系统侵犯可通过脑CT和脑脊液检查得到证实，其他如骨骼、骨髓、肝脏、肺、肾的病变根据需要可做CT、ECT和骨髓细胞学的检查。6、染色体分析可从遗传学角度提供一些信息，应该注意以遗传方式发病的患者家庭成员，对危险性高的成员要做眼底检查。7、视网膜母细胞瘤诊断过程中，应注意与一些非肿瘤性眼球疾病相鉴别，如青光眼、眼内寄生虫病、视网膜发育异常和先天性白内障等。第33页，共83页，星期日，2025年，2月5日六、影像鉴别诊断视网膜母细胞瘤的鉴别要点眶内球外肿瘤：脑膜瘤、血管瘤等眼球肿瘤脉络膜黑色素瘤脉络膜血管瘤脉络膜骨瘤第34页，共83页，星期日，2025年，2月5日六、影像鉴别诊断眶内脑膜瘤源于视神经鞘膜的蛛网膜细胞或眶内异位的蛛网膜良性肿瘤。占眶内原发肿瘤的3--7﹪；占所有脑膜瘤的1﹪左右。文献报道发病年龄为3--76岁，发病高峰年龄30--40岁，女性多于男性早期多只有视力减退、视野改变等。CT示视神经弥漫性管型增粗，边界清楚，有线状、斑片状钙化，增强典型表现“双轨征”第35页，共83页，星期日，2025年，2月5日六、影像鉴别诊断病例一，58Y轴位显示右侧眼眶内肿块，边界清晰，右眼球受压向外突出第36页，共83页，星期日，2025年，2月5日六、影像鉴别诊断眶周骨质未见明确破坏，病理：眶内脑膜瘤第37页，共83页，星期日，2025年，2月5日六、影像鉴别诊断病例二,38Y症状：左眼无痛性前突6年，查体眶下可触及一肿物第38页，共83页，星期日，2025年，2月5日六、影像鉴别诊断病例二,38Y症状：左眼无痛性前突6年，查体眶下可触及一肿物第39页，共83页，星期日，2025年，2月5日六、影像鉴别诊断病理结果：左眶）神经鞘瘤伴囊性变第40页，共83页，星期日，2025年，2月5日六、影像鉴别诊断病例三,46Y症状：自诉左眼酸胀，查体眼球前突圆形、类圆形肿块，边清，质均。增强中度或高度强化。一般有“眶尖空虚症”第41页，共83页，星期日，2025年，2月5日六、影像鉴别诊断病理结果：（左眶）海绵状血管瘤第42页，共83页，星期日，2025年，2月5日六、影像鉴别诊断视网膜母细胞瘤的鉴别要点眶内球外肿瘤：脑膜瘤等眼球肿瘤脉络膜黑色素瘤脉络膜血管瘤脉络膜骨瘤第43页，共83页，星期日，2025年，2月5日六、影像鉴别诊断脉络膜黑色素瘤多单侧、双侧罕见，眼底检查视网膜呈棕黑色表现中年多见，男多于女眼球内球形、半球形肿块眼环后部局限性扁平梭行增厚后期视网膜脱离、眶骨破坏等征象第44页，共83页，星期日，2025年，2月5日六、影像鉴别诊断病例一，31Y症状：发现视物模糊数天第45页，共83页，星期日，2025年，2月5日六、影像鉴别诊断病理：脉络膜黑色素瘤第46页，共83页，星期日，2025年，2月5日六、影像鉴别诊断病例二，60Y，症状：视力下降2年，无其他肿瘤病史第47页，共83页，星期日，2025年，2