《儿科肾脏疾病》课件.pptVIP

*************************************复发性肾病综合征的处理策略发作评估定义：晨尿试纸2+或以上，连续3天。频繁复发型：6个月内≥2次复发或1年内≥3次复发。复发时评估：潜在诱因(感染、疫苗接种、激素减量过快)，合并症状，并发症风险。复发期治疗轻度复发(无水肿)：泼尼松2mg/kg/d或60mg/m2/d，直至尿蛋白转阴3天。完全复发(有水肿)：泼尼松2mg/kg/d至尿蛋白转阴后继续2周，然后隔日给药并逐渐减量，总疗程8-12周。重度复发伴明显水肿：可考虑白蛋白输注联合利尿剂。长期预防策略不频繁复发者：激素治疗每次复发，无需长期预防。频繁复发型：长期低剂量激素(0.5mg/kg，隔日一次)或左旋咪唑(2.5mg/kg，隔日一次)。激素依赖型：考虑钙调神经蛋白抑制剂(环孢素A或他克莫司)、环磷酰胺、霉酚酸酯或利妥昔单抗。生活指导定期随访：监测生长、血压、药物副作用。健康生活：均衡饮食，适量运动，避免过度疲劳。疾病教育：训练家长尿蛋白检测，认识复发早期征象，熟悉用药调整计划。心理支持：减轻患儿及家长焦虑，提高治疗依从性。IgA肾病流行病学IgA肾病是全球最常见的原发性肾小球肾炎，地区分布不均，亚洲人群发病率最高。儿童期发病多见于学龄期和青少年，男性多于女性(2-3:1)。中国儿童原发性肾小球疾病中，IgA肾病约占10-20%，仅次于微小病变和系膜增生性肾小球肾炎。发病机制病理特征是系膜区IgA(主要是IgA1)和C3沉积。目前认为关键机制包括：半乳糖缺失的IgA1水平升高针对异常糖基化IgA1的自身抗体产生免疫复合物在系膜区沉积系膜细胞活化和炎症反应遗传因素也参与疾病发病，已确定多个易感基因位点。临床表现儿童IgA肾病最常见的表现是肉眼血尿(常在上呼吸道感染后1-2天出现)，约占50-60%。其他表现包括：无症状性显微镜下血尿(伴或不伴蛋白尿)急性肾炎综合征肾病综合征(5-10%)慢性肾炎(进行性肾功能下降)快速进行性肾小球肾炎(罕见)IgA肾病的诊断依赖肾活检，治疗根据临床表现和组织学严重程度制定。对于单纯血尿或轻度蛋白尿且肾功能正常者可观察随访；蛋白尿0.5g/d考虑ACEI/ARB；重度蛋白尿或进行性肾功能下降者可加用激素和免疫抑制剂。儿童IgA肾病总体预后优于成人，但仍有10-20%患儿在10-20年内进展至终末期肾病。紫癜性肾炎典型皮疹过敏性紫癜(HSP)的特征性皮疹为对称性分布的非血小板减少性紫癜，主要位于下肢和臀部，呈抬高性、触痛性，不褪色。皮疹形态可从点状、丘疹状到融合性紫斑，严重时可出现大疱和坏死。肾脏病理紫癜性肾炎(HSPN)的病理特征与IgA肾病相似，主要为系膜区IgA沉积。根据病变累及肾小球比例和严重程度可分为I-VI级，从轻微系膜增生到新月体形成和肾小球硬化。严重者可见弥漫性系膜增生和内皮细胞增生。关节症状关节受累发生率约为75%，表现为关节痛和/或关节肿胀，主要累及踝关节、膝关节、肘关节和腕关节。关节症状通常是短暂和非破坏性的，可在皮疹前1-2天出现，多数在2周内自行缓解，不留后遗症。紫癜性肾炎是过敏性紫癜的主要并发症，约30-50%的HSP患儿会出现肾脏受累。HSPN通常在紫癜出现后4-6周内发生，可表现为孤立性血尿、血尿伴蛋白尿、肾病综合征或急性肾炎综合征。重度肾脏受累(肾病综合征或急性肾炎)是儿童HSP长期预后不良的主要危险因素。狼疮性肾炎分型病理特点临床表现治疗I型(微小系膜)光镜正常，免疫荧光见系膜免疫复合物无或轻微尿异常基础治疗II型(系膜增生)系膜细胞增生，系膜基质扩张轻度蛋白尿，显微血尿基础治疗±激素III型(局灶增生)50%肾小球内皮和系膜增生，可见节段性坏死和新月体中度蛋白尿，血尿，肾功能正常或轻度下降激素+MMF/CTXIV型(弥漫增生)≥50%肾小球弥漫性内皮和系膜增生，常见新月体大量蛋白尿，肾病综合征，肾功能下降激素+MMF/CTXV型(膜性)上皮下免疫复合物沉积，基底膜增厚肾病综合征，肾功能常正常激素+CNI/MMF/CTXVI型(硬化)≥90%肾小球全球性硬化进行性肾功能下降肾脏替代治疗狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)的主要脏器受累表现，约50-80%的儿童SLE患者会出现肾脏受累。儿童LN与成人相比，发病更急、病情更重，IV型和V型更为常见。诊断需结合临床表现、免疫学检查(ANA、抗dsDNA、低补体)和肾活检。治疗分为诱导期和维持期，根据病理分型选择方案。III/IV型的标准诱导治疗为大剂量激素联合环