《难治性癫痫诊疗策略 课件》.pptVIP

*************************************癫痫持续状态的处理（二）0-5分钟：稳定期评估生命体征，确保气道通畅，建立静脉通路，监测血氧饱和度，抽血检查（电解质、血糖、药物浓度等），准备紧急用药。5-20分钟：早期治疗苯二氮卓类药物是首选：咪达唑仑10mg肌肉注射或静脉注射；地西泮10mg静脉注射；氯硝西泮1-2mg静脉注射。老年人和肝功能不全患者剂量减半。20-40分钟：确立期治疗若首剂苯二氮卓类无效，可使用抗癫痫药物：丙戊酸钠20-40mg/kg静脉注射（避免肝功能不全患者）；左乙拉西坦30-60mg/kg静脉注射；苯妥英15-20mg/kg静脉缓慢注射。40-60分钟：难治期准备准备全身麻醉药物，转入重症监护病房，安排持续脑电图监测，考虑气管插管，准备心血管支持。癫痫持续状态的处理（三）难治性癫痫持续状态定义为经过两种抗癫痫药物治疗仍持续的癫痫发作，需要全身麻醉药物控制。超级难治性癫痫持续状态是指麻醉药物撤药后复发或持续24小时以上的状态。丙泊酚具有起效快、半衰期短的优点，常用负荷剂量2mg/kg，维持1-5mg/kg/h。咪达唑仑用于心血管功能不稳定患者，负荷剂量0.2mg/kg，维持0.05-0.4mg/kg/h。硫喷妥钠多用于其他药物无效时，需密切监测心血管功能。麻醉深度应达到爆发-抑制模式或持续抑制状态，至少维持24-48小时后逐渐减量。同时应继续使用抗癫痫药物，积极寻找和治疗潜在病因，预防并发症如感染、深静脉血栓和应激性溃疡等。特殊人群管理：儿童难治性癫痫（一）1遗传因素单基因突变和染色体异常2结构异常皮质发育不良和先天性脑畸形代谢异常线粒体病和神经变性疾病儿童难治性癫痫与成人相比具有不同的病因谱和临床特点。遗传因素在儿童中更为突出，约30-40%的儿童难治性癫痫可找到明确的基因突变，如SCN1A、KCNQ2、STXBP1等基因相关的癫痫性脑病。儿童期特有的癫痫综合征如婴儿痉挛症、Dravet综合征、Lennox-Gastaut综合征、肌阵挛失神性癫痫等具有高度药物难治性。这些综合征常伴随发育迟缓或退化，认知和行为问题，需要早期识别和特殊治疗策略。诊断策略应综合考虑年龄特点，包括详细的发育史评估、家族史调查、全面的体格检查（寻找神经皮肤综合征标志）、适龄的神经心理评估和全面的病因学检查，如遗传学检测、代谢筛查和高分辨率影像学评估。特殊人群管理：儿童难治性癫痫（二）1药物治疗原则儿童药物治疗需考虑年龄特点、体重按比剂量、药物代谢差异和对发育的影响。某些综合征有特定的首选药物，如Dravet综合征首选司帝必利和氯巴占，肌阵挛失神性癫痫首选丙戊酸钠和拉莫三嗪。避免使用可能加重发作的药物，如钠通道阻滞剂对Dravet综合征。生酮饮食疗法儿童对生酮饮食反应通常优于成人，特别适用于GLUT-1缺乏症、Dravet综合征、结节性硬化症和婴儿痉挛症。早期启动可能获得更好疗效，需要专业儿科营养师指导，家长全程配合，关注生长发育监测和长期坚持策略。外科治疗时机儿童脑具有更强的可塑性，早期手术可能减少药物难治性对发育的长期影响。对于明确病灶的患者，如皮质发育不良、颞叶内侧硬化，应及早考虑外科评估。半球切除术或功能半球离断术对广泛性单侧病变效果显著，且年龄越小功能恢复越好。儿童难治性癫痫管理需要多学科团队协作，整合神经科、神经外科、营养科、康复科、心理科等专业力量。家庭支持和教育是治疗成功的关键因素，应为家长提供详细解释、心理支持和实用技能培训。特殊人群管理：老年难治性癫痫合并症管理心血管疾病：控制血压、血脂，评估抗癫痫药物对心脏传导和血脂的影响认知功能障碍：避免加重认知的药物如苯巴比妥、托吡酯，定期认知评估骨质疏松：监测骨密度，补充钙和维生素D，避免长期使用酶诱导药物跌倒风险：评估平衡功能，避免过度镇静，环境安全改造，适当运动多药联用：评估药物相互作用，简化给药方案，定期药物清理用药注意事项药代动力学变化：肝肾功能下降，清除率降低，蛋白结合率改变剂量调整：起始剂量降低50%，缓慢递增，密切监测不良反应药物选择：优先选择代谢简单、不良反应少的药物如左乙拉西坦、拉莫三嗪血药浓度监测：适当缩短监测间隔，根据实际浓度和临床反应调整给药依从性：简化给药频次，使用药盒，家庭成员参与监督老年难治性癫痫的治疗目标应更为个体化，平衡发作控制与生活质量。某些情况下，可接受不完全控制发作但减少药物不良反应的方案。评估功能状态而非单纯年龄来制定治疗策略，关注患者的整体健康和生活质量。特殊人群管理：妊娠期难治性癫痫孕前评估全面评估发作控制情况，优化用药方案，