病理中文课件 第十三章 泌尿系统疾病学习资料.ppt

肾的结构和功能肾单位（nephron）肾小球肾小球肾小球滤过膜滤过膜第一节肾小球疾病原发性、肾小球损伤为主的变态反应性疾病分类炎症为主：肾小球肾炎（glomerulonephritis,GN）肾小球病一、病因和发病机制体液免疫：抗原抗体反应（主要原因）循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成细胞免疫（协同作用）炎症介质补体炎细胞及其产物肾小球固有细胞及其产物循环免疫复合物性肾炎机制复合物在血循环中形成→肾小球内沉积→肾小球损伤抗原外源性：细菌、病毒、药物内源性：DNA、肿瘤抗原部位正电荷:上皮下负电荷:内皮下中性:系膜区抗原vs.抗体抗原多于抗体 →小分子可溶性复合物→滤出抗原抗体相当 →肾小球沉积→致病抗体多于抗原 →大分子不溶性复合物→吞噬循环免疫复合物颗粒状免疫荧光驼峰样电子致密物沉积原位免疫复合物性肾炎机制复合物在肾小球内形成→沉积→肾小球损伤→GN抗原肾小球自身固有成分植入性抗原：非肾小球抗原与肾小球成分结合部位系膜、内皮细胞、基底膜、上皮细胞原位免疫复合物炎症介质二、基本病变变质细胞玻璃样变性、纤维素样坏死渗出白细胞、红细胞、纤维素增生毛细血管内：系膜细胞、内皮细胞毛细血管外：上皮细胞系膜基质基本病变病变分布整体肾组织弥漫性：50%肾小球受累局灶性：50%肾小球受累单个肾小球球性：累及整个或几乎整个肾小球节段性：累及肾小球的一部分

三、临床表现管型临床表现肾性水肿蛋白尿→血浆渗透压↓肾性高血压小球缺血→肾素↑→血管收缩血肌酐滤过↓肾性贫血EPO↓肾性骨病电解质紊乱→钙磷障碍临床类型（急性）肾炎综合征血尿/蛋白尿/少尿高血压和轻度水肿急性GN急进性肾炎综合征起病急，快速进展至肾衰急进性GN慢性肾炎综合征慢性GN临床类型肾病综合征三高：大量蛋白尿/高度水肿/高脂血症一低：低蛋白血症微小病变性肾病（儿童）、膜性肾病（成人）局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性GN、系膜增生性GN肾病综合征临床类型反复发作性或持续性血尿肉眼、镜下血尿无其他症状IgA肾病隐匿性肾炎综合征镜下血尿无其他症状系膜增生性GN急性（增生性）GN弥漫性毛细血管内增生性GN感染史（感染后性GN）链球菌：咽喉炎、扁桃体炎等好发于儿童表现为肾炎综合征水肿、高血压血尿、蛋白尿预后较好急性增生性GN大体：急性增生性GN光镜：肾小球增多，体积增大急性增生性GN免疫荧光：循环免疫复合物粗颗粒状IgG和C3急性增生性GN电镜：临床病理联系血尿/蛋白尿：肾小球毛细血管壁受损少尿：小球滤过下降小管重吸收正常水肿：水钠潴留高血压：水钠潴留急进性GN新月体性GN壁层上皮：新月体形成成年人多见，起病急急进性肾炎综合征：蛋白尿、血尿→少尿→肾衰新月体（crescent）机制：毛细血管壁断裂→纤维蛋白原大量滤出→壁层上皮细胞增生→新月体形成范围：新月体弥漫性分布（50%）病变：壁层上皮C+单核C→细胞性新月体纤维C→纤维-细胞性新月体纤维组织→纤维性新月体细胞性新月体细胞性新月体细胞-纤维性新月体纤维素性新月体环形体分类类型 病因 免疫荧光I 抗GBM抗体 IgG+C3II 免疫复合物沉积 多种Ig+C3III ANCA 无肺出血肾炎综合症Goodpasture综合征自身免疫性疾病抗GBM抗体＋肾小球BM肾小球毛细血管损伤→新月体形成→急进性GN抗GBM抗体＋肺泡壁BM肺泡毛细血管损伤→肺出血新月体性GN新月体性GN临床病理联系少尿、无尿、水钠潴留、氮质血症：大量新月体形成肾球囊阻塞明显血尿，蛋白尿较轻：肾小球毛细血管壁纤维素样坏死基底膜破裂高血压：水钠潴留肾素－血管紧张素系统作用肾病综合征三高：大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症一低：低蛋白血症分类：膜性肾病（成人）、微小病变性肾小球病（儿童）局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性GN、系膜增生性GN膜性肾（小球）病肾小球无明显炎症大体：大白肾光镜：基底膜弥漫性增厚钉状突起