副肿瘤性天疱疮诊疗中国专家共识（2025版）.pptx

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2025-05-07 发布于湖北
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副肿瘤性天疱疮诊疗中国专家共识（2025版）.pptx

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副肿瘤性天疱疮诊疗中国专家共识（2025版）;一、临床特点;天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病，副肿瘤性天疱疮（PNP）是天疱疮的特殊亚型，1990年由Anhalt等首先描述，也称“副肿瘤性自身免疫性多器官综合征”。PNP临床特点主要包括严重而顽固的疼痛性黏膜糜烂和溃疡、多形性皮损、合并肿瘤，常伴有其他系统损害如闭塞性细支气管炎，多数患者对治疗反应差，严重者危及生命。PNP的发病与肿瘤密切相关，尤其是淋巴增殖性疾病（血液系统肿瘤）。

近年有病例报道免疫检查点抑制剂可促进PNP的进展。此外，氟达拉滨等药物、放射治疗、遗传易感性等因素可能与PNP的发病相关。PNP临床罕见，一项系统回顾显示，截至2024年全球仅有500余例报道。

男女比约为1.25∶1，好发于45~70岁，也可见于儿童。体液免疫在其发病中发挥重要作用，患者血清中可检测到针对斑蛋白家族的自身抗体及抗桥粒芯糖蛋白1、抗桥粒芯糖蛋白3等抗体，肿瘤产生的自身抗体参与了PNP的发病。此外，细胞免疫在PNP的发病中也发挥作用。;临床特点;临床特点;临床特点;临床特点;临床特点;02;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;03;诊断与鉴别诊断;诊断与鉴别诊断;诊断与鉴别诊断;04;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;05;预后;谢谢观看