氨基酸代谢课件.ppt

三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路体内氨的去路有：在肝内合成尿素，这是最主要的去路谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺*蛋白质残渣和未被吸收氨基酸（肠腔）腐败尿素（肠腔）肠道中的尿素酶NH3肠道吸收氨基酸脱氨谷氨酰胺酶（肝、肾）谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶(肌肉、其他组织)丙氨酸肌肉肝尿素urée肝NH3非必需氨基酸、某些其他含氮物(各组织)（一）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(cycledel’orinithine)，又称尿素循环(cycledel’urée)或Krebs-Henseleit循环。*组织切片技术*同位素示踪技术1.NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸（carbamoylphosphate）CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-I)（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行（二）肝中鸟氨酸循环详细步骤反应由氨基甲酰磷酸合成酶carbamoylphosphatesynthétaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化N-乙酰谷氨酸(N-acétylglutamate)为其激活剂，反应消耗2分子ATPN-乙酰谷氨酸(AGA)2.氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶OCTH3PO4+氨基甲酰磷酸反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。3.瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行精氨酸代琥珀酸合成酶ArginosuccinateSysthétaseATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行5.精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸H2O鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液多种氨基酸通过Asp参加尿素循环延胡索酸使尿素循环和三羧酸循环联系在一起*CYCLE2ADP+PiCO2+NH3+H2OCP2ATPCPS-IPiOrnithineCitrullineCitrullineOrnithineUréeMitochondrieCytosolArgino-succinateAspATPAMP+PPiASASArginineFumarateASALaaOxaloacétateMalateα-céto-glutarateGlutamateα-cétoniqueAST反应小结：原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行耗能：3个ATP，4个高能磷酸键2NH3+CO2+3ATP+3H2OH2N–CO–NH2+2ADP+AMP+4Pi*1）食物蛋白质的影响高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2）AGA激活CPS-Ⅰ启动尿素合成长期饥饿：合成尿素的酶活性↑ArgCO2+NH3CPCPS-I++（三）尿素合成受膳食蛋白质和两种关键酶活性的调节酶相对活性氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性酶相对活性氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163