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IgG4相关性疾病诊疗规范考试试卷试题及参考答案

一、单选题（每题2分，共20分）

1.IgG4相关性疾病的特征性血液指标改变是？

A.血清IgG升高

B.血清IgG4升高

C.血清IgA升高

D.血清IgE升高

2.IgG4相关性疾病好发于哪类人群？

A.儿童

B.中老年男性

C.中老年女性

D.青少年

3.IgG4相关性疾病最常见的受累器官是？

A.肺脏

B.心脏

C.泪腺、唾液腺

D.肝脏

4.IgG4相关性疾病的病理学特征中，免疫组化检查IgG4+浆细胞与IgG+浆细胞比值＞（），且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞＞（）个。

A.50％；10

B.40％；10

C.30％；5

D.20％；5

5.IgG4相关性疾病治疗的一线药物是？

A.利妥昔单抗

B.糖皮质激素

C.环磷酰胺

D.硫唑嘌呤

6.IgG4相关性疾病2011年国际诊断标准中确诊条件为？

A.临床检查+血液学检查+组织学检查

B.临床检查+组织学检查

C.临床检查+血液学检查

D.组织学检查+血液学检查

7.IgG4相关性疾病患者外周血和组织浸润的浆母细胞（），并与疾病活动有关。

A.升高

B.降低

C.正常

D.先升高后降低

8.IgG4相关性疾病治疗中，糖皮质激素诱导缓解后，逐渐减量至小剂量长期维持剂量为泼尼松≤（）mg/d。

A.20

B.15

C.10

D.5

9.IgG4相关性疾病中，约（）的患者有过敏相关病史。

A.50％

B.25％

C.75％

D.10％

10.IgG4相关性疾病中，发热等全身症状的患者占比为？

A.＜5％

B.10％

C.20％

D.30％

二、填空题（每题2分，共20分）

1.IgG4相关性疾病是一种原因不明的慢性、进行性（）伴纤维化和硬化的疾病。

2.IgG4相关性疾病患者男女比例约为（）:1。

3.IgG4相关性疾病患者血清IgG4正常参考值为（）mg/dl以下。

4.IgG4相关性疾病的诊断流程中，组织学检查特征为大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化至少局灶性排列成螺旋状（）。

5.IgG4相关性疾病糖皮质激素治疗的初始剂量推荐为泼尼松（）mg/（kg·d）。

6.IgG4相关性疾病可累及全身多个器官和组织，其中消化系统受累可表现为（）、硬化性胆管炎、硬化性肠系膜炎等。

7.IgG4相关性疾病患者血清IgG4升高的同时，半数以上患者血清（）、IgE以及炎性指标如血沉、C反应蛋白升高。

8.IgG4相关性疾病治疗中，对于病情较重，多个脏器受累以及血清IgG4明显升高的患者，可以在初始治疗即联用（）。

9.IgG4相关性疾病患者病理学检查中，可见（）细胞浸润，伴轮辐状或席纹状纤维化和硬化、闭塞性静脉炎。

10.2011年IgG4相关性疾病临床综合诊断标准中，可疑诊断的条件为（）+（）。

三、多选题（每题3分，共30分）

1.IgG4相关性疾病的病因可能与哪些因素相关？

A.遗传易感性

B.环境因素

C.感染

D.过敏

E.营养不良

2.IgG4相关性疾病的临床表现包括以下哪些？

A.泪腺、唾液腺肿大

B.腹痛、腰痛或下肢水肿

C.头痛、尿崩症

D.咳嗽、气短及喘憋

E.心悸、胸痛

3.IgG4相关性疾病的影像学检查可见以下哪些表现？

A.泪腺、颌下腺或腮腺肿大

B.胰腺弥漫性或局灶性肿大

C.胆囊或胆总管壁增厚

D.腹膜后不规则的软组织影

E.肺部结节、肿块、磨玻璃影等

4.IgG4相关性疾病的病理学特征包括？

A.大量淋巴细胞和浆细胞浸润

B.淋巴滤泡形成

C.嗜酸细胞浸润

D.轮辐状或席纹状纤维化

E.闭塞性静脉炎

5.IgG4相关性疾病的治疗方式有？

A.糖皮质激素治疗

B.免疫抑制剂治疗

C.利妥昔单抗治疗

D.支架植入缓解梗阻

E.手术切除病变组织

6.IgG4相关性疾病需要与哪些疾病进行鉴别诊断？

A.恶性肿瘤

B.结缔组织病

C.系统性血管炎

D.慢性感染

E.过敏性疾病

7.IgG4相关性疾病患者在治疗过程中，哪些情况需要积极治疗？

A.有症状且病情活动

B.无症状，但合并重要脏器受累且病情进展

C.临床症状轻、进展慢，非重要脏器受累

D.血清IgG4轻度升高

E.仅有淋巴结病或颌下腺肿大，病情稳定