腹膜后神经母细胞瘤PPT课件.ppt

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病例3男，6y门诊患者，发现腹部肿块2

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病理：神经母细胞瘤5

腹膜后神经母细胞瘤 （RNB ）临床要点：RNB是一种胚胎性肿瘤，来源于未分化的交感神经节细胞，是小儿最常见的恶性实体肿瘤之一。肾上腺、腹膜后脊柱旁、后纵隔、盆腔和颈部都可发生。发生于腹膜后的NB约2/3位于肾上腺髓质。临床上以5岁以下小儿多见，一般情况较差，贫血貌，可有发热，较早出现转移，表现为头部包块、眼球突出、肝大、四肢痛等。90%-95%尿香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）升高，是诊断本病的重要指标。6

腹膜后神经母细胞瘤 （RNB ）影像要点：CT：75%-80%患者出现钙化，其中沙砾状钙化较为特征。瘤体向周围浸润生长，易侵犯肾脏，并包绕大血管及其主要分支，称为“血管包埋征”，是与其他腹膜后恶性肿瘤不同之处，增强扫描不均匀强化，可更清晰显示大血管包埋征。病变早期就可侵犯周围淋巴结，可见淋巴结肿大或钙化。远处转移可发生于骨、头颅、肝、皮肤、胸部等。MR：T1WI上肿瘤信号常低于或与肝实质相似，T2WI上肿瘤信号较高且不均匀。转移灶在FSEIR序列上呈高信号，增强T1WI脂肪抑制序列可见转移灶呈斑片状强化。7

鉴别诊断肾母细胞瘤：原发于肾，增强CT可见肾皮质出现“残肾征”，残余肾直径常大于正常肾直径，肾盏多破坏扭曲拉长变形。钙化发生率较NB低，对周围血管以推挤为主。8

鉴别诊断神经节细胞瘤：与本病同源，好发部位相近，密度均匀，很少出现囊变坏死，对周围血管以推挤为主。9

鉴别诊断腹膜后脂肪瘤畸胎瘤10

小结 腹膜后神经母细胞瘤一般不难诊断，肿瘤发生于肾上腺区或椎旁交感神经链时，影像学通常可以观察到血管包埋、早期淋巴结转移（尤其是膈脚后淋巴结转移）、肿瘤跨越中线、钙化等特征性表现。MR对本病分期诊断明显优于CT。11