临床肾窦病变病理及肾窦囊肿、肾动脉瘤等疾病表现.docVIP

临床肾窦病变病理及肾窦囊肿、肾动脉瘤等疾病表现

肾窦

从肾门进入为一扩大的腔隙，叫做肾窦，外周为肾实质。内为肾动，静脉血管的分支、肾盂和肾大盏、肾小盏所占据，中间充填以脂肪组织。

另外还有植物性神经系统的神经纤维，淋巴管和不同数量的纤维组织。所以肾窦病变可以来自于其组成成分的任何组织，另外，肾窦还可以被肾实质病变及腹膜后病变所累及。

肾窦脂肪过多症

正常肾窦内含有脂肪，并包裹其他的组织，正常肾窦脂肪含量随着年龄和肥胖程度逐渐的增加。

肾窦脂肪的增加而发生不正常和引起肾组织的破坏和萎缩，以及内源性，外源性类固醇激素的增加相关联。

肾窦脂肪过多症指脂肪显著增生而发生占位效应影响肾脏收集系统。肾窦脂肪过多症占位效应很少引起临床症状是因为单纯的脂肪过多症不会引起肾盏梗阻。?

泌尿系造影能够显示肾窦的透亮区和拉伸的肾漏斗。超声能够显示肾窦的扩大。CT和MRI能够直接显示肾窦脂肪过多症的脂肪成分。?

肾窦囊肿

是一种常见疾病，肾盂周围囊肿，肾盂旁囊肿，肾盂旁淋巴囊肿和淋巴管扩张是用来描述发生在肾窦内的单发或多发囊肿得不同形式。

有两种不同的形式，一种形式：多发的，小的，融合的囊肿，被称为肾盂周围囊肿和肾实质外的良性囊肿。他们被认为是淋巴源性的，很少引起临床症状，通常是双侧的。

另外一种形式：肾窦内单发的，较大的囊肿。非常像来自于邻近地肾实质。被称为肾盂旁囊肿。通常单发或者少数的，偶尔较大的肾盂旁囊肿因为压迫血管系统和收集系统出现症状如高血压，血尿，局限性肾盂积水。

肾动脉瘤

最常见的原因是动脉粥样硬化。动脉粥样硬化的肾动脉超过50%发生环形钙化。

在做体外冲击波碎石术之前，区别钙化的肾动脉瘤和肾结石是非常重要的。

对比增强CT和血管造影肾动脉瘤根据瘤体内血栓的多少可发生不同程度的强化，彩色多普勒超声能够发现具有流体特性的肿块。?

动静脉瘘

分先天性动静脉瘘和获得性动静脉瘘，后者最常见，占70%–80%，肾活检是最常见原因。大部分动静脉瘘临床症状阴性。但是他们可以出现以下任何一种症状：重度血尿，腹部杂音，高输出量心力衰竭，高血压，腹痛。?

炎性病变

尽管原发于肾窦内炎性病变很少见，但是肾脏炎性病变累及肾窦和肾周并非罕见。有时炎性病变聚集于肾窦内形成假性肿瘤征象

肾盂肿瘤

肾盂恶性肿瘤仅占尿路新生物的5%。移行细胞癌占约90%，剩余10%为鳞状上皮细胞癌。肿瘤起自肾盂中心，侵及肾窦脂肪和肾实质。尿路造影原发肾盂肿瘤因为肿瘤或出血出现充盈缺损，因为恶性破坏出现肾盏中断。

超声显示肾窦内脂肪被肿瘤替代。CT和MRI，I和II期的早期移行细胞癌显示肾窦内脂肪受压移位，相反，III和IV期侵袭性移行细胞癌侵犯肾窦内脂肪和侵袭周围肾实质，引起肾轮廓的改变。?

原发间叶组织肿瘤

比较罕见，可以同样发生于肾窦，肾包膜和肾实质。良性肿瘤有血管瘤，纤维瘤，平滑肌瘤，血管肌脂瘤，神经源性肿瘤，和畸胎瘤。原发间叶组织的恶性肿瘤有平滑肌肉瘤，纤维肉瘤，脂肪肉瘤，血管外皮细胞瘤，和恶性纤维组织细胞瘤。平滑肌肉瘤是最常见的。?

肾实质肿瘤累及肾窦

肾实质肿瘤大部分呈球形肿块，膨胀性生长。累及肾窦，压迫或侵犯肾窦脂肪。具有代表性的是肾细胞癌和良性的多房性囊性肾瘤。

肾细胞癌，是最常见的肾实质肿瘤，大部分肾细胞癌膨胀性生长通常累及肾窦。导致局部肾盂积水和肾盏移位。累及肾窦的临床意义在于和移行细胞癌的区别，以及肿瘤的分期对外科治疗的影响。

肾细胞癌有向肾静脉延及的趋势。肾部分切除术适用于3cm，未侵及肾窦脂肪，肾周脂肪和肾脏收集系统，尤其是在那些肾功能衰减，孤立肾，双侧肾脏恶性肿瘤的患者。

侵及肾窦脂肪意味着肾部分切除术不能成功的，完全的切除肿瘤。三维CT和MRI能够显示肾脏肿瘤的位置，和收集系统，静脉系统的关系。

多房性囊性肾瘤，是良性的，多房状，囊性的肿瘤，起源于肾实质。好发于两个年龄阶段，少年男性，中年女性。该肿瘤经常突出于肾窦内。影像上多房性囊性肾瘤为境界清楚地囊性肿块，内有厚的分隔。

?腹膜后肿瘤累及肾窦

任何腹膜后肿瘤都可以累及肾窦，典型的例子是淋巴瘤。累及肾窦是腹膜后淋巴瘤的常见表现。多发于非何杰金氏淋巴瘤。肾血管系统通常是保留存在的，相反，收集系统受累引起肾盂积水。