氨基酸的分解代谢课件.pptVIP

UreaBiosynthesis-1氨基甲醯磷酸(Carbamoylphosphate)CPS-ⅠAGA（1）氨基甲醯磷酸的合成：氨甲醯磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphophatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)(N-acetylglutamaticacid,AGA)反應部位：線粒體蛋白質降解轉氨反應Glu濃度AGA最終促進CPSⅠ活性UreaBiosynthesis-2（2）瓜氨酸的合成(Carbamoylphosphate)(Ornithine)(Citrulline)UreaBiosynthesis-3（3）精氨酸的合成（胞質）(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)UreaBiosynthesis-4（4）精氨酸水解生成尿素(Arginine)(Urea)(Ornithine)尿素生成的要點亞細胞定位：線粒體與細胞質限速酶：氨甲醯磷酸合成酶耗能過程：4ATP/ureaN與C來源：氨基酸脫氨和CO2尿素合成的調節食物蛋白質的影響CPS-Ⅰ的調節尿素合成酶系的調節尿素迴圈部位——肝臟細胞氨基酸（外來的或自身的）α-酮戊二酸（轉氨作用）谷氨酸谷氨酸α酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鳥氨酸瓜氨酸氨甲醯磷酸Pi瓜氨酸轉氨基—氨精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延胡索酸鳥氨酸精氨酸H2O尿素消耗4ATP能量三、氨基酸碳骨架的氧化途徑生成non-essentialaminoacid轉變成Carbohydrate及Lipids生糖氨基酸(glucogenicaminoacid)生酮氨基酸(ketogenicaminoacid)生糖兼生酮氨基酸(glucogenicandketogenicaminoacid)氧化供能碳骨架的氧化異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋果酸草醯乙酸CoASH三羧酸迴圈乙醯CoAα-酮戊二酸琥珀醯CoA乙醯乙醯CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸組氨酸穀氨醯胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬醯胺穀氨醯胺氧化供能或轉變成糖類及脂類生糖氨基酸：甘、絲、丙……等多種氨基酸生酮氨基酸：亮、賴、苯丙、色、酪生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪（一）形成乙醯-CoA丙氨酸色氨酸絲氨酸甘氨酸蘇氨酸絲/蘇氨酸轉羥甲基酶絲氨酸轉羥甲基酶乙醯CoA絲氨酸半胱氨酸精氨酸谷氨酸脯氨酸（二）形成α酮戊二酸谷氨酸γ半醛氨基酸+FAD+H2Oα-酮酸+NH3+FADH2FADH2+O2FAD+H2OD或L氨基酸氧化酶L-Glu氧化脫氨基作用L-谷氨酸脫氫酶(L-glutamatedehydrogenase）分佈：Liver，Kidney，Brain不需氧脫氫酶，輔酶：NAD+orNADP+(－)：GTP、ATP(＋)：GDP、ADP+H2O_H2O+NH3??-酮戊二酸L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶NAD+NADH+H+L-谷氨酸氧化脫氨基作用（三）脫醯胺基作用（四）非氧化脫氨基反應主要在微生物中進行1、還原脫氨基2、脫水脫氨基3、裂解脫氨基轉氨基作用轉氨酶種類多、分佈廣、活性高但氨基酸沒有真正脫掉氨基氧化脫氨基作用氨基酸氧化酶只有Glu脫氫酶分佈廣、活性高，但肌肉缺乏——不是體內主要的脫氨基方式最佳脫氨基的方式是？聯合脫氨基=轉氨基+氧化脫氨基①轉氨酶與Glu脫氫酶的聯合脫氨基肝、腦、腎②嘌呤核苷酸迴圈肌肉、腦、腎（五）聯合脫氨基作用α-KG谷氨酸轉氨酶谷氨酸脫氫酶肌肉、肝、腦、腎中的嘌呤核苷酸迴圈產物腺苷酸琥珀酸草醯乙酸嘌呤核苷酸迴圈谷氨酸α-酮戊二酸轉氨酶α-氨基酸α-酮酸NH3NH3天冬氨酸次黃嘌呤核苷酸H2ONH3H2ONAD+NADH+H+腺苷酸延胡