蛋白质分解代谢课件.pptVIP

④此反應在胞液中進行，由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH(4)精氨酸水解生成尿素①反應在胞液中進行。②精氨酸酶為肝中特有的酶。尿素鳥氨酸精氨酸C(CH2)3COOHNH2CHNHNH2NH精氨酸酶CNH2NH2O+(CH2)3COOHNH2CHNH2H2O鳥氨酸迴圈2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲醯磷酸2ATPCPS-I(N-乙醯谷氨酸)Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草醯乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液精氨酸代琥珀酸合成酶H2O(二)一氧化氮的生成1.NO是細胞信號轉導的重要氣體信號分子。2.精氨酸可通過一氧化氮合酶(NOS)作用，直接氧化為瓜氨酸並產生NO，稱一氧化氮合酶支路。NOO2一氧化氮合酶(NOS)精氨酸瓜氨酸鳥氨酸精氨酸代琥珀酸氨基甲醯磷酸尿素延胡索酸天冬氨酸(三)高氨血症和氨中毒1.血氨濃度升高稱高氨血症，此時可引起腦功能障礙，稱氨中毒。常見於肝功能嚴重損傷、尿素合成酶系的遺傳缺陷。2.氨中毒的可能機制TCA迴圈↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸穀氨醯胺NH3腦內α-酮戊二酸↓NH3NADH+H+ATPNAD+NADH+H+NAD+ATPADPADP第四節氨基酸的特殊代謝一、氨基酸脫羧基作用(decarboxylation)(IndividualMetabolismofAminoAcids)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR(一)組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。(二)5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內作為神經遞質，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2(三)γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制作用。(四)牛磺酸(taurine)牛磺酸是結合膽汁酸的組成成分。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸磺酸丙氨酸脫羧酶CO2(五)多胺(polyamines)鳥氨酸腐胺S-腺苷蛋氨酸(SAM)脫羧基SAM鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒(spermidine)5-甲基-硫-腺苷丙胺轉移酶精胺(spermine)多胺是調節細胞生長的重要物質。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。丙胺轉移酶二、一碳單位代謝(一)定義某些氨基酸代謝過程中產生的只含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位(onecarbonunit)。(二)種類甲基(methyl)-CH3甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基(methenyl)-CH=甲醯基(formyl)-CHO亞胺甲基(formimino)-CH=NH(三)四氫葉酸是一碳單位的載體5,6,7,8-四氫葉酸(FH4)CNCNCOHH2N-CCH2NCH-CH2-NH-HNH-C-NH-CH-CH2-CH2-COOHOCOOH10987635一碳單位通常是結合在FH4分子的N5、N10位上。N5—CH=NH—FH4N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4一碳單位主要來源於氨基酸代謝。絲氨酸N5,N10—CH2—