2025 医学皮肤科儿童混合性结缔组织病病例查房课件.pptxVIP

2025医学皮肤科儿童混合性结缔组织病病例查房课件

演讲人

前言

在儿科风湿免疫科与皮肤科联合病房，儿童混合性结缔组织病（MCTD）是一种同时具备系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等多种结缔组织病特征的自身免疫性疾病，发病率约0.12/10万，好发于6-12岁儿童，男女比例1:3。这种病最典型的特点是“重叠症状”——约90%的患儿会同时出现雷诺现象、手指肿胀和皮疹，就像把几种病的“碎片”拼在了一起，而抗U1-RNP抗体阳性是确诊的“拼图核心”。

记得三年前，一个8岁的女孩朵朵被爸爸抱着冲进诊室，孩子的手指肿得像小胡萝卜，无法弯曲，双颊有淡红色的红斑，眼睑周围有点状出血，呼吸时肩膀会跟着起伏，像小猫一样喘气。“医生，孩子这手肿了两个月，先是遇冷变紫，现在硬得像面团，最近开始发烧，身上没劲，连勺子都握不住，查了抗核抗体是1:1000，这到底是啥怪病？”爸爸说着，掀开孩子的衣服，背部有网状青斑，按压时朵朵疼得直咧嘴，化验单上抗U1-RNP抗体强阳性，肺CT显示轻度间质病变。

前言

儿童MCTD与成人相比有三个显著差异：儿童的症状重叠更明显，约80%会同时出现皮肤、关节、肺部受累，而成人多以某一系统为主；孩子的手指肿胀进展更快，从出现症状到关节挛缩的平均时间仅4个月，而成人约8个月；学龄期儿童因手指畸形和皮疹，无法完成握笔、系鞋带等动作，社交回避发生率是成人的2.5倍，且情绪波动更大，常因一点小事哭闹不止。

很多家长对儿童MCTD存在认知误区，常把手指肿胀当成“冻疮”，用热水烫洗，导致雷诺现象加重，或因“觉得皮疹是过敏”用激素类药膏乱涂，掩盖了皮肌炎的肌肉症状。这次组织护理查房，就是想让大家掌握“识别重叠症状，警惕系统受累”的护理核心——既要通过细致的皮肤护理缓解症状，又要通过多系统监测早期发现内脏损害，在改善皮肤关节症状的同时，为肺、心脏等重要器官争取干预时间。

病例介绍

下面给大家介绍一位儿童混合性结缔组织病患儿，小宇，9岁，男孩，5个月前无明显诱因出现双手遇冷发白发紫，保暖后缓解，妈妈以为是“体质差”，没太在意。

3个月前，小宇的手指开始肿胀，从指尖蔓延到手掌，像戴了厚厚的手套，无法握拳，写作业时铅笔总掉，老师反映他上课总走神。

2个月前，孩子的双颊出现淡红色红斑，晒太阳后加重，同时伴乏力、低热，体温37.5-38℃，妈妈带他来医院就诊。检查可见：小宇双手手指弥漫性肿胀，呈“腊肠指”，掌指关节活动度受限（屈曲60）；双颊及鼻梁有红斑，颈部有网状青斑；肌力Ⅳ级（能对抗部分阻力），握力2kg（正常同龄儿童5kg）；抗核抗体1:640，抗U1-RNP抗体阳性（滴度1:1000）；肺功能显示弥散功能轻度下降（DLCO80%预计值）；肌酶谱轻度升高（CK350U/L），符合“混

病例介绍

合性结缔组织病”诊断。

沟通时，小宇低着头，用肿胀的手指抠着衣角，妈妈拿着一沓检查单抹眼泪：“医生说这病像狼疮又像硬皮病，要吃好多药，孩子以后会不会残废？这手还能变回来吗？”我轻轻碰了碰小宇的手指，他的皮肤像绷紧的气球，温度比手背低1℃：“现在干预还来得及，咱们先让手指消肿，能握住笔，再慢慢保护肺功能，一定有希望的。”小宇突然抬头：“真的能再玩我的机器人玩具吗？现在连遥控器都按不动。”

护理评估

为制定精准护理方案，我们对小宇进行了全面评估。

生理方面，小宇体重25kg，双手“腊肠指”，掌指关节屈曲60，雷诺现象每天发作4-5次；双颊红斑VAS评分3分，颈部网状青斑面积约5cm²；肌力Ⅳ级，上下楼梯需扶扶手；肺功能DLCO80%，活动后轻微气短；因手指肿胀，进食、穿衣需家长协助，自理能力下降70%；抗U1-RNP抗体阳性，血沉35mm/h，提示中度炎症活动。

心理层面，小宇因手指畸形，已2周未去学校，说“同学笑我是机器人手”，在家总发脾气摔东西；妈妈因担心孩子的肺功能和药物副作用，出现失眠、焦虑，多次与医生争执“能不能少开点药”。

护理评估

家庭护理存在三个误区：①用热水泡手“消肿”，导致雷诺现象发作更频繁；②因害怕孩子累着，不让做任何活动，加重肌肉萎缩；③皮疹处涂“偏方药膏”，导致红斑周围皮肤萎缩。

通过评估发现，小宇的MCTD处于中度活动期，皮肤、关节、肺部同时受累，护理需聚焦“消肿护肤、恢复肌力、保护肺功能、缓解焦虑”，同时纠正家长的错误护理方式。

护理诊断

根据评估结果，我们做出以下护理诊断：

1

1.皮肤完整性受损（潜在）：与手指肿胀、雷诺现象及皮疹有关，存在皮肤皲裂、溃疡风险。

2

1.肢体活动障碍：与手指肿胀、关节挛缩及肌力下降有关，影响自主活动。

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