2025 医学皮肤科儿童获得性大疱性表皮松解症病例查房课件.pptxVIP

2025医学皮肤科儿童获得性大疱性表皮松解症病例查房课件

演讲人

前言

在儿科皮肤科重症病房，儿童获得性大疱性表皮松解症是一种罕见且严重的自身免疫性水疱病，发病率仅0.1/10万，好发于学龄期儿童，男女发病率无明显差异。记得四年前，一个7岁的女孩玲玲被爸爸用担架抬进病房，孩子的四肢关节伸侧布满了黄豆大小的水疱，有些已经破溃，露出粉红色的创面，像被剥去了一层皮，孩子稍微一动就疼得发抖，床单上沾着脱落的表皮和血痂。“医生，孩子这病从发现到现在三个月，皮肤碰一下就破，现在连写字都不敢，在学校被同学叫‘玻璃人’，这日子可怎么过啊？”爸爸的声音哽咽着，手里紧紧攥着玲玲最喜欢的画笔，笔杆上还留着孩子没握完的指痕。

儿童获得性大疱性表皮松解症与成人相比有显著差异：儿童的水疱多集中在关节摩擦部位，如肘、膝、踝等，因为孩子活动量大，关节活动频繁，摩擦刺激更明显，水疱形成速度是成人的1.5倍；孩子的皮肤再生能力虽强，但反复水疱破溃会导致关节部位瘢痕挛缩，

前言

影响肢体发育，约40%的患儿会出现手指屈曲畸形，而成人多表现为皮肤萎缩；学龄期儿童正处于社交发展阶段，皮肤破溃和瘢痕会导致严重的心理问题，如自卑、社交回避，发生率是成人的3倍，且持续时间更长。

很多家长对这种病认知不足，常把摩擦后出现的水疱当成“外伤”或“皮肤脆弱”，用创可贴强行包扎，导致水疱破溃面积扩大，或因“觉得加强锻炼能增强皮肤韧性”让孩子参加剧烈运动，加重皮肤损伤。这次组织护理查房，一方面是想让科室医护人员系统掌握儿童获得性大疱性表皮松解症的护理要点，尤其是关节部位水疱护理和瘢痕预防；另一方面，也是希望通过具体病例，让大家更关注患儿的活动管理和心理状态，在护理中既能减少水疱形成，又能保护关节功能，为孩子的身心健康保驾护航。

病例介绍

下面给大家介绍一位儿童获得性大疱性表皮松解症患儿，小宇，8岁，男孩，半年前无明显诱因出现肘部水疱，妈妈发现孩子在学校擦黑板时肘部皮肤容易破损，以为是“摩擦过度”，给孩子戴了护肘。

3个月前，小宇的膝盖和脚踝也开始出现水疱，尤其在跑步后更明显，水疱破溃后愈合缓慢，留下淡白色的瘢痕，孩子说“关节处像有绳子勒着”，逐渐不愿意参加体育课。

1个月前，小宇的手指关节出现屈曲困难，写作业时铅笔总掉，妈妈带他来医院就诊。检查可见：小宇的肘、膝、踝等关节伸侧有多个散在水疱和糜烂面，部分融合成片，创面覆盖少量浆液性渗出；手指关节轻度挛缩，握拳时无法完全闭合；直接免疫荧光检查显示表皮基底膜带IgG和C3沉积，确诊为“儿童获得性大疱性表皮松解症”；皮肤活检

病例介绍

可见表皮下大疱，伴嗜酸性粒细胞浸润。

沟通时，小宇妈妈拿着检查报告，眼圈通红：“医生说这病需要长期治疗，孩子以后是不是不能像正常孩子一样玩耍了？手指会不会越来越弯？”我轻轻托起小宇的手，说：“只要做好护理和功能锻炼，大多数孩子能保持基本的活动能力，我们会帮孩子制定合适的护理方案，尽量减少对生活的影响。”

护理评估

为制定精准的护理方案，我们对小宇进行了全面评估。

生理方面，小宇体重25kg，关节伸侧水疱及破溃创面占体表面积的8%，主要集中在肘、膝、踝和手指关节；疼痛VAS评分4分（由患儿自评），活动时疼痛加剧，导致日常活动时间比同龄儿童减少50%；手指关节活动度受限，掌指关节屈曲角度仅60（正常90）；因进食时口腔黏膜偶尔出现水疱，食欲比平时减少1/3，血清白蛋白33g/L（略低于正常）。

心理层面，小宇因皮肤破溃和关节活动受限变得沉默寡言，课间总独自坐在教室角落，拒绝参加集体活动，妈妈说他最近常躲在房间里哭，说“自己是个废人”。

家庭护理方面，小宇妈妈存在两个明显误区：一是用酒精消毒破溃创面“预防感染”，导致皮肤刺激加重；二是为了“保护皮肤”限制孩子几乎所有活动，导致关节僵硬加重。

护理评估

通过评估我们发现，小宇的获得性大疱性表皮松解症处于中度活动期，主要问题是关节部位反复水疱、瘢痕挛缩及心理障碍，护理需兼顾皮肤保护、功能锻炼、营养支持和心理疏导，同时纠正家长的错误护理方式。

护理诊断

根据对小宇的评估，我们做出以下护理诊断：

1

1.皮肤完整性受损：与自身抗体攻击基底膜带导致的水疱形成及摩擦破溃有关，表现为关节伸侧水疱、糜烂面及瘢痕。

2

1.慢性疼痛：与水疱破溃和瘢痕挛缩有关，导致活动受限（疼痛VAS评分4分）。

3

1.躯体活动障碍：与关节瘢痕挛缩有关，表现为手指屈曲困难和日常活动能力下降。

4

1.营养失调（低于机体需要量）：与口腔黏膜偶尔受累导致的摄入不足有关，血清白蛋白略低。

5

1.知识缺乏（家长）：对儿童获得性大疱性表皮松解症的护理和活动管理认知不足，存在酒精消毒、过度限制活动等错误行为。

6