天疱疮诊疗常规.docxVIP

天疱疮诊疗常规

【病史采集】

有发热、畏寒、厌食、乏力等全身症状。

在皮肤损害之前是否有口腔水疱或经久不愈的糜烂面。

水疱发生的时间、部位、数目、是否易破裂留下潮红的糜烂面或结痂面。有腥臭味或恶臭。是否伴有不同程度瘙痒或灼痛。

家族中是否有类似的疾病或患者经常用某些药物，如青霉胺等。

【体格检查】

系统检查同内科。

皮肤科情况：口腔可见水疱、糜烂面。面部、胸背部等有松弛性水疱、糜烂、结痂面。或腋窝、乳房下、腹股沟等皱襞部可见增殖性肉芽，有较多的渗液及脓液，周边可有松弛性水疱。或在头面、躯干部有少数松弛性水疱、糜烂结痂面、最后变为鳞屑性痂皮，中心贴在皮肤上，周围游离，如叶片状。或在面部类似蝶形红斑样的皮损，上面有鳞屑或结痂，下面潮湿。或在头皮、上胸背发生红斑，其上有松弛性水疱，或结痂和鳞屑，类似脂溢性皮炎。在水疱或外观正常的皮肤上尼氏症阳性。

【实验室检查】

皮肤组织病理检查：在表皮内有裂隙、水疱、松解的棘细胞等。

免疫荧光检查：直接免疫荧光显示在棘细胞间隙有IgG和C3沉积，少数为IgM、IgA。间接免疫荧光显示在血清中有抗角朊细胞间质抗体（天疱疮抗体）。疱液涂片，用吉姆萨染色，有棘层松解细胞。

【诊断】

根据松弛性水疱，尼氏症阳性，疱液涂片有棘层松解细胞，组织病理可见表皮内裂隙和水疱，疱内有松解棘细胞，一般可诊断，必要时可做直接免疫荧光检查和测定血清中抗天疱疮抗体。但要区分类型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

【鉴别诊断】

应与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性多形红斑、剥脱性皮炎等相鉴别。

【治疗原则】

一般疗法：应给予高蛋白、多种维生素、高能量饮食、必要时输血、血浆或白蛋白。注意水、电解质平衡。加强护理，注意消毒和保暖。

皮质类固醇：是目前治疗天疱疮的首选药物，一般以强的松60～100mg/d为宜，如病情严重可采用激素冲击疗法，如甲基强的松龙Ig/d，静脉滴注连续3日，以后减到相当于强的松量60～100mg/d。

免疫抑制剂：在必要时可用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素A等。

其他：硫代苹果酸钾钠、氨苯砜、雷公藤多甙、昆明山海棠等。

局部用药：原则为清除脓痂，预防感染，暴露创面，保持干燥，避免受凉。创面可以用0.1％依沙吖啶溶液，凡士林油纱布敷盖创面等。口腔糜烂可用朵贝氏液漱口，眼睛可用0.5％氯霉素眼药水、金霉素眼膏等。

预防激素引起的副作用并做相应处理。

【疗效及出院标准】

凡达到临床治愈或好转，病情稳定，一般情况较好者可出院回家巩固治疗，定期复诊。

临床治愈：口腔溃疡、全身的松弛性水疱消退，结痂及鳞屑基本脱落，一般情况良好，观察无新发水疱。

好转：上述情况明显好转，病情稳定。

无效：症状和皮损与治疗前无变化。