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血液科疾病临床路径(推荐)

一、急性髓系白血病临床路径

（一）适用对象

第一诊断为急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）（ICD-10：C92.001-C92.005、C92.007-C92.009、C92.401）。

（二）诊断依据

根据《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.2008》、《血液病诊断及疗效标准》（第3版，科学出版社）。

1.临床表现：贫血、出血、感染、浸润等症状和体征。

2.实验室检查

血常规：白细胞数量可高、可低或正常，可见原始及幼稚髓系细胞，常有不同程度的贫血和血小板减少。

骨髓穿刺涂片：骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞≥20%（WHO2008诊断标准）。

细胞化学染色：如过氧化物酶（POX）、苏丹黑B（SB）、非特异性酯酶（NSE）等有助于白血病类型的鉴别。

免疫表型：采用多参数流式细胞术检测白血病细胞的免疫表型，有助于白血病的诊断、分型及微小残留病的监测。

细胞遗传学和分子生物学检查：检测染色体核型、融合基因（如AML1-ETO、CBFβ-MYH11等）及基因突变（如FLT3-ITD、NPM1等），对于预后评估和治疗方案的选择具有重要意义。

（三）治疗方案的选择

根据《中国成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）诊疗指南（2017年版）》。

1.诱导缓解治疗

标准剂量阿糖胞苷联合柔红霉素（DA方案）：柔红霉素45mg/（m2·d），静脉滴注，第1-3天；阿糖胞苷100-200mg/（m2·d），持续静脉滴注，第1-7天。

标准剂量阿糖胞苷联合去甲氧柔红霉素（IA方案）：去甲氧柔红霉素12mg/（m2·d），静脉滴注，第1-3天；阿糖胞苷100-200mg/（m2·d），持续静脉滴注，第1-7天。

2.缓解后治疗

巩固治疗：根据患者的危险分层选择不同的巩固治疗方案。低危患者可采用中剂量阿糖胞苷（ID-AraC）巩固治疗3-4个疗程；中高危患者可考虑异基因造血干细胞移植。

维持治疗：对于不适合移植的患者，可采用小剂量化疗药物维持治疗。

（四）标准住院日

诱导缓解治疗为4-6周，缓解后治疗根据具体方案而定。

（五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院期间的检查项目

1.必需的检查项目

血常规、尿常规、大便常规。

肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查。

胸部X线片、心电图、腹部超声。

骨髓穿刺涂片及分类、细胞化学染色、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检查。

2.根据患者情况可选择的检查项目

头颅CT或MRI（有头痛、呕吐等神经系统症状者）。

超声心动图（评估心脏功能，尤其是使用蒽环类药物者）。

感染相关检查（如血培养、痰培养、咽拭子培养等，发热患者）。

（七）治疗过程中的监测

1.血常规：每周至少检查2-3次，观察白细胞、血红蛋白和血小板的变化，及时发现骨髓抑制情况。

2.肝肾功能、电解质：每周检查1-2次，监测化疗药物对肝肾功能的影响及电解质平衡。

3.骨髓穿刺：诱导缓解治疗结束后7-10天复查骨髓穿刺，评估疗效。

（八）出院标准

1.一般情况良好，体温正常，无明显感染迹象。

2.血常规基本恢复正常或接近正常，骨髓象提示缓解。

3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

二、再生障碍性贫血临床路径

（一）适用对象

第一诊断为再生障碍性贫血（ICD-10：D61.0-D61.1）。

（二）诊断依据

根据《血液病诊断及疗效标准》（第3版，科学出版社）。

1.临床表现：贫血、出血、感染等症状，一般无肝、脾、淋巴结肿大。

2.实验室检查

血常规：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

骨髓穿刺涂片：多部位骨髓增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞增多。

骨髓活检：骨髓造血组织减少，脂肪组织增加。

其他检查：如血清铁、铁蛋白、叶酸、维生素B??等正常，排除其他引起全血细胞减少的疾病。

（三）治疗方案的选择

1.支持治疗

成分输血：根据患者的贫血、出血情况，输注红细胞、血小板等。

抗感染治疗：有感染迹象时，根据病原菌选用敏感的抗生素。

2.免疫抑制治疗

抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）联合环孢素A（Cs