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（2025）肝门部胆管癌诊断和治疗指南

一、概述

肝门部胆管癌（hilarcholangiocarcinoma，HCCA）又称Klatskin瘤，是指发生于胆囊管开口以上至左右肝管二级分支开口之间的肝外胆管癌，占胆管癌的50%～75%。近年来，其发病率呈逐渐上升趋势。HCCA具有特殊的解剖位置和生物学行为，早期诊断困难，手术切除率低，预后较差。因此，制定科学、规范的诊断和治疗指南，对于提高HCCA的诊治水平具有重要意义。

二、诊断

（一）临床表现

1.黄疸：是HCCA最常见的症状，多为无痛性进行性加重。黄疸出现的早晚与肿瘤的部位有关，位于肝门部的肿瘤较早出现黄疸。

2.腹痛：部分患者可出现右上腹隐痛或胀痛，疼痛程度不一，可放射至肩背部。

3.消化不良：表现为食欲不振、恶心、呕吐、腹胀等症状，可能与胆汁排泄不畅有关。

4.全身症状：随着病情进展，患者可出现消瘦、乏力、发热等全身症状。

（二）实验室检查

1.肝功能检查：血清总胆红素、直接胆红素升高，以直接胆红素升高为主。碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）升高，可作为胆管梗阻的重要指标。

2.肿瘤标志物检查：癌胚抗原（CEA）、糖类抗原19-9（CA19-9）等肿瘤标志物在HCCA患者中可升高，但缺乏特异性。CA19-9是目前诊断胆管癌最常用的肿瘤标志物，其升高水平与肿瘤的分期、预后有关。

（三）影像学检查

1.超声检查：是首选的检查方法，可显示肝内外胆管扩张情况，发现肝门部占位性病变，并初步判断肿瘤的大小、位置及与周围组织的关系。超声检查对HCCA的诊断敏感性较高，但对肿瘤的定性诊断价值有限。

2.CT检查：能清晰显示肝门部肿瘤的大小、形态、位置及与周围血管、胆管的关系，对判断肿瘤的可切除性具有重要意义。增强CT扫描可进一步观察肿瘤的血供情况，有助于鉴别肿瘤的良恶性。

3.MRI及磁共振胆胰管造影（MRCP）：MRI对软组织的分辨能力优于CT，能更准确地显示肿瘤的范围及与周围组织的关系。MRCP是一种非侵入性的胆胰管成像技术，可清晰显示胆管树的形态，对HCCA的诊断和分型具有重要价值。

4.经皮肝穿刺胆管造影（PTC）和内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：PTC是一种有创检查，可直接显示肝内胆管的情况，明确肿瘤的部位和范围，同时可进行胆管引流。ERCP可观察十二指肠乳头及胆管开口情况，并可进行活检和胆管引流。但这两种检查均为有创操作，有引起出血、感染等并发症的风险。

5.正电子发射断层显像（PET）-CT：PET-CT是一种将功能代谢显像与解剖结构显像相结合的检查方法，可发现全身其他部位的转移病灶，对判断肿瘤的分期和指导治疗具有重要意义。但PET-CT价格昂贵，且对小的转移灶诊断价值有限。

（四）病理诊断

1.术前诊断：对于可疑HCCA的患者，可通过超声或CT引导下经皮肝穿刺活检、ERCP下活检等方法获取组织进行病理诊断。但穿刺活检有引起出血、肿瘤种植转移等风险，应严格掌握适应证。

2.术中诊断：手术中可通过快速冰冻切片检查明确肿瘤的性质，为手术方案的制定提供依据。但快速冰冻切片检查存在一定的误诊率，最终诊断仍需依靠术后石蜡切片检查。

三、治疗

（一）手术治疗

1.根治性手术：是治疗HCCA的首选方法，目的是切除肿瘤，解除胆管梗阻，重建胆汁引流。手术方式的选择应根据肿瘤的部位、分期及患者的全身情况等因素综合考虑。

肝门胆管切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合术：适用于肿瘤局限于肝门部胆管，未侵犯肝实质及周围血管的患者。手术切除肝门部胆管肿瘤，然后将胆管与空肠进行Roux-en-Y吻合，恢复胆汁引流。

肝门胆管切除联合肝叶切除术：对于肿瘤侵犯一侧肝叶或肝门部血管的患者，可考虑行肝门胆管切除联合肝叶切除术。常用的肝叶切除方式包括左半肝切除、右半肝切除、左三叶切除等。

肝门胆管切除联合血管重建术：当肿瘤侵犯肝门部血管时，可在切除肿瘤的同时进行血管重建，以提高手术切除率。常用的血管重建方法包括血管端端吻合、血管移植等。

2.姑息性手术：对于无法行根治性手术的患者，可采用姑息性手术缓解黄疸，提高患者的生活质量，延长生存期。

胆管引流术：包括外引流和内引流两种方式。外引流术如经皮肝穿刺胆管引流（PTCD），可迅速缓解黄疸，但长期外引流可导致胆汁丢失，引起电解质紊乱和营养不良。内引流术如胆管空肠Roux-en-Y吻合术、胆管十二指肠吻合术等，可恢复胆汁的生理引流，减少胆汁丢失。

胃空肠吻合术：对于伴有十二指肠梗阻的患者，可同时行胃空肠吻合术，解除十二指肠梗阻。

（二）化疗

1.新辅助化疗：对于可切除的HCCA患者，新辅助