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系统性硬化症临床路径(荐)

一、适用对象

第一诊断为系统性硬化症（ICD-10：M34.9），病情处于活动期，无严重器官功能障碍，拟行规范化治疗的患者。

二、诊断依据

1.症状与体征

患者多有雷诺现象，表现为遇冷或情绪激动时手指（足趾）皮肤出现苍白、发绀、潮红三相变化。皮肤病变是本病的主要特征，早期可出现皮肤肿胀，逐渐发展为皮肤增厚、变硬，晚期皮肤萎缩。还可伴有关节疼痛、肌肉无力、吞咽困难、呼吸困难等多系统症状。查体可发现皮肤紧绷、弹性减退，关节活动受限，肺部听诊可闻及啰音等。

2.实验室检查

自身抗体：抗核抗体（ANA）阳性率较高，可呈多种核型。抗拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体是系统性硬化症的特异性抗体，对弥漫型系统性硬化症诊断有重要意义；抗着丝点抗体（ACA）多见于局限型系统性硬化症。

血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）：部分患者可升高，提示病情活动。

血常规：可出现贫血，多为正细胞正色素性贫血。

尿常规：部分患者可出现蛋白尿、血尿等肾脏受累表现。

肌酶：如肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等可升高，提示肌肉受累。

3.影像学检查

胸部X线和CT：可发现肺间质纤维化，表现为网状、条索状或蜂窝状阴影。

超声心动图：可检测心脏结构和功能改变，如心包积液、心肌肥厚、肺动脉高压等。

消化道钡餐：可显示食管蠕动减弱、扩张，食管下括约肌功能障碍等。

三、治疗方案的选择

1.一般治疗

健康教育：向患者及家属介绍系统性硬化症的相关知识，包括疾病的病因、临床表现、治疗方法及预后等，提高患者对疾病的认识，增强治疗信心。

保暖：避免寒冷刺激，注意手足保暖，可戴手套、穿厚袜子等。

戒烟：吸烟可加重血管痉挛，应劝患者戒烟。

康复锻炼：指导患者进行适当的关节活动和肌肉锻炼，以维持关节功能，防止肌肉萎缩。

2.药物治疗

改善病情抗风湿药（DMARDs）

甲氨蝶呤（MTX）：适用于早期、病情较轻的患者，可改善皮肤增厚和关节症状。一般每周7.5-20mg，口服或静脉注射。用药期间需定期监测血常规、肝功能等。

环磷酰胺（CYC）：对于有重要脏器受累，如肺间质纤维化、肾脏病变等的患者，可使用CYC冲击治疗。一般每月0.5-1.0g/m2体表面积，静脉滴注，共6-12次。同时需注意预防感染、出血性膀胱炎等不良反应。

吗替麦考酚酯（MMF）：可用于不能耐受CYC治疗的患者，剂量为1.0-2.0g/d，分两次口服。

糖皮质激素

根据病情轻重和受累器官不同选择合适的剂量和疗程。一般初始剂量为泼尼松0.5-1mg/（kg·d），晨起顿服。病情控制后逐渐减量，以最小有效剂量维持。对于合并肺间质纤维化、心肌炎等严重病变的患者，可采用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为500-1000mg/d，静脉滴注，连用3天，随后改为泼尼松口服。

血管活性药物

硝苯地平：可缓解雷诺现象，剂量为10-20mg，每日3次口服。

前列环素类似物：如伊洛前列素，可改善肢端血液循环，用于治疗严重的雷诺现象和肺动脉高压。一般采用静脉滴注或雾化吸入的方式给药。

内皮素受体拮抗剂：如波生坦，可用于治疗肺动脉高压，剂量为62.5mg，每日2次，连用4周后改为125mg，每日2次。

抗纤维化药物

青霉胺：可抑制胶原合成，对皮肤硬化有一定疗效。一般从小剂量开始，逐渐增加至0.75-1.0g/d，分3-4次口服。用药期间需注意监测血常规、尿常规、肾功能等，警惕出现骨髓抑制、蛋白尿等不良反应。

秋水仙碱：可阻止原胶原转化为胶原，对皮肤硬化和雷诺现象有一定改善作用。剂量为0.5-1mg/d，分1-2次口服。

3.其他治疗

物理治疗：如热敷、按摩、针灸等，可缓解关节疼痛和肌肉紧张，促进血液循环。

血浆置换：对于病情严重、药物治疗效果不佳的患者，可考虑血浆置换治疗，以清除体内的自身抗体和免疫复合物。

手术治疗：对于晚期患者出现的关节畸形、皮肤溃疡等并发症，可根据具体情况选择手术治疗，如关节置换术、植皮术等。

四、标准住院日为[X]天

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合系统性硬化症（ICD-10：M34.9）的诊断标准。

2.病情处于活动期，有治疗需求。

3.患者及家属签署知情同意书，愿意接受规范化治疗。

4.排除以下情况：

合并严重感染、恶性肿瘤等其他严重疾病。

合并严重的心、肝、肾等重要脏器功能障碍，无法耐受治疗。

对治疗药物有严重过敏史。

六、住院期间检查项目

1.必需的检查项目

血常规、尿常规、粪便常规+潜血：了解患者的一般血液学指标、有无泌尿系统和消化系统受累。

肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂：评估患者的肝肾功能、代谢状态。

血沉、C反应蛋白：判断病情活动