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鸟氨酸血症I型的护理措施
一、前言
鸟氨酸血症I型(OrnithineTranscarbamylaseDeficiency,OTCD)是尿素循环障碍中最常见的类型,因鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)缺陷导致氨代谢异常,引发高氨血症及神经毒性损伤,严重时可危及生命。该病起病急、病情复杂,且多呈X连锁隐性遗传(男性患儿症状重,女性携带者可能表现为迟发性或轻症),临床管理需结合代谢调控、营养支持及长期监测。有效的护理措施是降低急性发作风险、改善预后的关键环节。本文围绕“鸟氨酸血症I型的护理措施”展开,系统梳理从评估到干预的全流程,为临床实践提供参考。
二、疾病概述
鸟氨酸血症I型的核心病
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