先天性脑积水临床路径.docxVIP

先天性脑积水临床路径

一、适用对象

第一诊断为先天性脑积水（ICD10：G91.0），行脑室腹腔分流术（ICD9CM3：96.4101）或神经内镜下第三脑室底造瘘术（ICD9CM3：01.2301）的患者。

二、诊断依据

根据《临床诊疗指南·神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《神经外科学》（第8版，人民卫生出版社）等。

1.临床表现：

头围增大，婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟扩大、张力增高，颅缝分离，头皮静脉怒张。

落日征，即眼球下旋，上部巩膜暴露，使眼球呈落日状。

可伴有精神萎靡、嗜睡、食欲不振、呕吐等症状，严重者可出现抽搐、视力减退、智力发育障碍等。

2.影像学检查：

头颅超声：对于前囟未闭的婴儿，是一种常用的筛查方法，可显示脑室扩大情况。

头颅CT：能清晰显示脑室系统的形态、大小及脑实质的厚度，有助于判断脑积水的类型和病因。

头颅MRI：对软组织分辨能力强，可更准确地显示脑室周围脑组织的病变情况，以及有无其他颅内畸形。

三、治疗方案的选择

根据患者的具体情况，选择合适的治疗方法：

1.脑室腹腔分流术：适用于各种类型的先天性脑积水，尤其是交通性脑积水和部分梗阻性脑积水。该手术通过将脑室中的脑脊液引流至腹腔，以缓解颅内压增高。

2.神经内镜下第三脑室底造瘘术：主要适用于梗阻性脑积水，如中脑导水管狭窄等。通过神经内镜在第三脑室底部造瘘，使脑脊液绕过梗阻部位，重新进入蛛网膜下腔。

四、标准住院日

一般为1014天。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD10：G91.0先天性脑积水疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、术前准备（术前评估）13天

1.必需的检查项目：

血常规、尿常规。

肝肾功能、电解质、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

心电图、胸部X线片。

头颅CT或MRI。

2.根据患者病情可选择的检查项目：

视力、视野检查：对于有视力障碍或可能影响视力的患者。

脑电图：对于有抽搐发作史的患者。

脑脊液检查：必要时进行，以了解脑脊液的性质和压力。

3.术前准备：

术前谈话：向患者家属详细交代病情、手术方式、可能出现的并发症及预后情况，签署手术知情同意书、麻醉知情同意书等。

皮肤准备：术前1天剃净头发，清洁头皮。

药物过敏试验：根据需要进行。

七、手术日

手术当天。

1.麻醉方式：全身麻醉。

2.手术方式：

脑室腹腔分流术：常规消毒铺巾后，在颅骨上钻孔，将脑室端导管置入侧脑室，通过皮下隧道将腹腔端导管置入腹腔。

神经内镜下第三脑室底造瘘术：在神经内镜引导下，经侧脑室或其他合适的入路到达第三脑室底部，使用特制的器械在第三脑室底部造瘘。

3.术中用药：根据患者情况，可使用抗生素预防感染。

4.输血：根据术中出血情况决定是否输血。

八、术后住院恢复711天

1.术后监护：

生命体征监测：术后密切观察患者的体温、血压、心率、呼吸等生命体征变化。

意识状态观察：观察患者的意识、瞳孔变化，及时发现有无颅内出血、感染等并发症。

2.伤口护理：

保持伤口清洁干燥，定期换药，观察伤口有无渗血、渗液等情况。

若伤口出现红肿、疼痛加剧或有异常分泌物，应及时处理。

3.引流管护理：

对于脑室腹腔分流术患者，注意观察分流管是否通畅，有无堵塞、移位等情况。

保持引流管固定良好，避免扭曲、受压。

4.并发症观察与处理：

感染：是术后常见的并发症之一，可表现为发热、头痛、伤口红肿等。一旦怀疑感染，应及时进行脑脊液检查，根据培养结果选用敏感抗生素治疗。

分流管堵塞：可导致脑积水症状复发，需通过影像学检查等判断堵塞部位，必要时进行手术调整或更换分流管。

颅内出血：较少见，但后果严重。若患者出现头痛加剧、呕吐、意识障碍等症状，应及时复查头颅CT，根据情况进行相应处理。

5.饮食：术后禁食6小时后，可根据患者情况给予流食或半流食，逐渐过渡到普食。

6.康复治疗：根据患者情况，可在术后适当进行康复训练，如肢体活动、智力训练等。

九、出院标准

1.患者一般情况良好，体温正常，伤口愈合良好，无明显红肿、渗血、渗液。

2.复查头颅CT或MRI显示脑室大小较术前有改善，分流管位置正常（脑室腹腔分流术患者）。

3.