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小肠胃肠间质瘤临床路径

一、适用对象

第一诊断为小肠胃肠间质瘤（ICD10：D13.804），行小肠部分切除术（ICD9CM3：45.82）的患者。

二、诊断依据

根据《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）》、《NCCN非上皮性胃肠肿瘤临床实践指南（2013年第2版）》等。

1.临床表现

腹痛：是最常见症状，可为隐痛、胀痛或绞痛，疼痛程度和性质不一。

消化道出血：表现为黑便、呕血或便血，长期慢性出血可导致贫血相关症状，如乏力、头晕等。

腹部肿块：部分患者可触及腹部肿块，质地较硬，活动度因肿瘤位置而异。

肠梗阻：肿瘤阻塞肠腔可引起肠梗阻症状，如腹痛、呕吐、停止排气排便等。

2.影像学检查

超声检查：可初步判断肿瘤的位置、大小及与周围组织的关系，发现腹部肿块。

CT检查：平扫及增强扫描能清晰显示肿瘤的大小、形态、边界、密度以及与周围组织器官的关系，判断有无远处转移，如肝、肺转移等。典型表现为边界清晰或不清晰的软组织肿块，增强扫描呈不同程度强化。

MRI检查：对于软组织分辨能力优于CT，有助于进一步评估肿瘤的范围及与周围血管、神经的关系，特别是对于CT诊断不明确的病例。

3.内镜检查及活检

小肠镜可直接观察肠道内肿瘤的形态、大小、部位，并可取组织进行病理检查，明确肿瘤的性质。病理诊断是胃肠间质瘤诊断的金标准，免疫组化检测CD117、DOG1、CD34等指标有助于确诊及鉴别诊断。CD117和DOG1阳性率较高，对胃肠间质瘤的诊断具有重要意义。

三、治疗方案的选择

根据《中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）》、《NCCN非上皮性胃肠肿瘤临床实践指南（2013年第2版）》等，对于可切除的小肠胃肠间质瘤，首选手术治疗。

1.手术治疗

小肠部分切除术：适用于肿瘤局限于小肠，无远处转移，能够完整切除肿瘤及周围部分正常肠管的患者。切除范围应包括肿瘤及其两端一定长度的正常肠管、相应的肠系膜及区域淋巴结。

联合脏器切除术：当肿瘤侵犯周围脏器，如肝脏、胰腺、结肠等，且能够完整切除时，可考虑行联合脏器切除术。但手术风险相对较高，需综合评估患者的身体状况。

2.术前评估

全面评估患者的身体状况，包括血常规、凝血功能、肝肾功能、心肺功能等，了解患者对手术的耐受性。

评估肿瘤的可切除性，通过影像学检查判断肿瘤与周围血管、神经的关系，以及有无远处转移。

3.术后辅助治疗

对于中高危患者，术后推荐使用伊马替尼进行辅助治疗。中高危的判断主要依据肿瘤大小、核分裂象计数、肿瘤部位等因素。伊马替尼的使用时间一般为3年，治疗期间需定期复查，观察药物不良反应及肿瘤有无复发。

四、标准住院日

标准住院日为1014天。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD10：D13.804小肠胃肠间质瘤疾病编码。

2.患者年龄≥18岁，且一般状况良好，能够耐受手术。

3.无远处转移，肿瘤可完整切除。

4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、术前准备

术前准备为35天。

1.必需的检查项目

实验室检查：血常规、尿常规、大便常规+潜血；凝血功能、肝肾功能、电解质、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；肿瘤标志物，如癌胚抗原（CEA）、糖类抗原199（CA199）等。

影像学检查：胸部X线片或胸部CT平扫，了解有无肺部转移；腹部CT平扫及增强扫描，明确肿瘤的位置、大小、与周围组织的关系及有无远处转移；心电图，评估心脏功能。

2.根据患者情况可选择的检查项目

小肠镜检查及活检，进一步明确肿瘤性质。

MRI检查，对于CT诊断不明确的病例，可提供更详细的信息。

超声心动图，评估心脏结构和功能，特别是对于年龄较大或有心脏病史的患者。

3.肠道准备

术前3天开始进半流质饮食，术前1天进流质饮食。

术前12天口服缓泻剂，如复方聚乙二醇电解质散，清洁肠道。

术前晚及术晨行清洁灌肠。

4.其他准备

术前皮肤准备，清洁手术区域皮肤。

术前签署手术知情同意书、麻醉知情同意书等。

七、手术日

手术日为入院第46天。

1.麻醉方式：全身麻醉。

2.手术方式：小肠部分切除术。

3.术中操作要点

严格遵循无瘤原则，避免肿瘤细胞的种植和转移。

仔细分离肿瘤与周围组织，保护重要血管、神经。

切除足够的肠管及相应的肠系膜，保证切缘阴性。

肠管吻合时注意吻合口