《儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病治疗专家共识（2025）》解读.docxVIP

《儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病治疗专家共识（2025）》解读

一、引言

儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病（CNSIIDD）是一组可导致严重、慢性神经系统后遗症的疾病。由于其复杂性和异质性，临床诊疗存在诸多挑战。

《儿童中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的治疗专家共识（2025）》的发布，为这一领域提供了统一、权威的指导。本解读将系统梳理共识的核心内容，为临床实践提供清晰的路线图。

二、共识制定的背景与意义

-疾病负担重：CNSIIDD可导致认知、运动等多系统功能障碍，严重影响儿童生长发育和生活质量。

-诊断与治疗复杂：疾病谱系广，临床表现重叠，鉴别诊断困难；治疗方案多样，缺乏统一标准。

-证据亟需整合：近年来，关于免疫球蛋白、生物制剂等治疗的研究取得进展，亟需将最新证据转化为临床指南。

该共识的出台，旨在为临床医生提供循证、可操作的诊疗建议，以实现：

-早期精准诊断

-规范个体化治疗

-改善长期预后

三、疾病谱系与分类

共识采用分层分类框架，有助于指导治疗决策：

1.?急性单相疾病

-急性播散性脑脊髓炎(ADEM)：儿童最常见，多与感染相关，表现为多灶性神经症状，通常为单相病程。

2.?复发性多相疾病

-视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)：易累及视神经和脊髓，复发率高，常与AQP4或MOG抗体相关。

-MOG抗体相关疾病(MOGAD)：临床表现多样，可表现为视神经炎、长节段横贯性脊髓炎等，病程多为复发性。

-多发性硬化(MS)：在儿童中相对少见，特征为时间多发和空间多发的中枢神经系统病灶。

四、核心治疗原则

共识强调了以下四大基本原则，贯穿所有疾病治疗的全过程：

1.?急性期优先处理危及生命的情况

-积极控制颅内压增高、癫痫持续状态和呼吸循环衰竭。

2.?尽早启动免疫调节治疗

-急性期治疗目标是快速抑制炎症，减轻轴索损伤。

-缓解期治疗目标是预防复发，延缓残疾进展。

3.?分层与个体化治疗

-根据疾病类型、严重程度、抗体状态（AQP4/MOG）、年龄和共病情况，制定个体化方案。

4.?长期综合管理

-除免疫治疗外，需重视康复训练、营养支持、心理干预和家庭教育，以提升患儿整体功能和生活质量。

五、急性期治疗策略

5.1一线治疗

-糖皮质激素：为多数急性期疾病的首选。

-用法：大剂量甲泼尼龙静脉冲击，通常连用3-5天。

-注意：需缓慢阶梯减量，避免激素反跳。

-静脉注射免疫球蛋白(IVIG)：作为激素无反应或不耐受时的一线选择。

-用法：常用剂量为2g/kg，分1-2天给予。

5.2二线治疗

-血浆置换(PLEX)：用于对激素和IVIG均无反应的重症患者。

-适用：重症ADEM、NMOSD/NMO等。

5.3对症支持治疗

-抗癫痫药物：控制癫痫发作。

-脱水降颅压：处理脑水肿。

-神经保护剂：如自由基清除剂等，作为辅助治疗。

六、缓解期治疗策略（预防复发）

这是改善长期预后的关键，重点在于预防复发。

6.1视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)

-高复发风险(AQP4抗体阳性)：

-一线：利妥昔单抗（CD20单抗）、托珠单抗（IL-6受体单抗）。

-备选：吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤。

-MOG抗体相关(NMOSD)：

-推荐使用吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤。

-注意：利妥昔单抗可能与MOGAD病情加重相关，需谨慎。

6.2MOG抗体相关疾病(MOGAD)

-共识不推荐对所有MOGAD患者进行普遍性长期免疫抑制。

-对于有严重或复发病史的患者，可考虑使用：

-吗替麦考酚酯

-硫唑嘌呤

-甲氨蝶呤

6.3多发性硬化(MS)

-一线DMTs(疾病修正治疗)：

-干扰素β

-醋酸格拉替雷

-高活动度MS：

-可早期考虑更高效的DMTs，如：

-芬戈莫德

-特立氟胺

-那他珠单抗

七、特殊人群与情况的考量

7.1婴幼儿与青春期儿童

-药物剂量需精确计算，密切监测生长发育和内分泌功能。

7.2妊娠与哺乳期

-需在神经科和妇产科医生共同评估下，权衡用药风险与疾病复发风险。

-多数DMTs在妊娠和哺乳期需慎用或停用。

7.3疫苗接种

-免疫抑制治疗期间，避免使用活疫苗。

-灭活疫苗通常是安全的，但免疫应答可能减弱，建议在治疗前或稳定期完成接种。

八、疗效与安全性监测

-疗效评估：

-临床：EDSS评分、认知评估、日常功能评估。

-影像学：定期头颅MRI，观察病灶变化。

-免疫学：监测相关抗体滴度（如AQP4、MOG）。

-安全性监测：

-常规：血常规、肝肾功能、电解质。

-针对性：

-激素：监测血压、血糖、骨密度。

-硫唑嘌呤：检测TPMT酶活性。

-利妥昔单抗：监测B细胞计数。

九、康复与长期管理

-早期康复：