2025中国成人IGA肾病及肾炎实践指南解读与解析PPT课件.pptxVIP

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(2025)中国成人iga肾病及iga血管炎肾炎临床实践指南解读肾病诊疗的权威实践指南

目录第一章第二章第三章指南背景与概述诊断标准与方法治疗策略与方案

目录第四章第五章第六章并发症管理随访与预后评估总结与临床实践

指南背景与概述1.

疾病定义与分类标准IgA肾病定义:IgA肾病(IgAN)是一种免疫球蛋白A在肾小球系膜区异常沉积导致的慢性肾小球疾病,确诊需依赖肾活检病理检查,典型表现为系膜增生和IgA沉积,临床以血尿、蛋白尿为主要特征。IgA血管炎肾炎定义:IgA血管炎肾炎(IgAV)是系统性小血管炎的一种亚型,除肾脏受累外,常伴皮肤紫癜、关节痛和腹痛,其肾脏病理改变与IgAN相似但多伴血管炎性病变。分类标准差异:IgAN为原发性肾小球疾病,需排除继发性因素;IgAV则属于系统性血管炎,需满足2012年ChapelHill共识会议的血管炎分类标准,二者在治疗策略上存在差异。

中国仍是全球高发地区:中国IgA肾病患病率达39.73%,显著高于全球其他地区(如北美洲6%、非洲2%),但低于日本(45%)和新加坡(40%)。性别差异显著:中国男性患者占比58.67%,女性41.33%,与全球多数研究一致,可能与激素水平或环境风险暴露差异有关。区域与经济相关性明显:中国发达地区(如浙江59.46%)患病率高于欠发达地区(如内蒙古14.4%),南方高于北方,体现环境与经济因素影响。近年患病率小幅下降:2010年后中国加权平均患病率从40.45%降至37.97%,可能与诊断标准变化或糖尿病肾病比例上升有关。流行病学特点与中国数据

指南制定目的与更新要点基于2023-2024年最新RCT证据(如靶向补体药物、新型免疫抑制剂等),采用GRADE分级系统对治疗推荐进行证据质量评估,新增12项高级别证据支持的治疗方案。循证医学更新针对中国患者特点,提出分层-分阶段治疗模式,细化高风险患者识别标准,强调血压控制目标130/80mmHg,蛋白尿靶目标0.5g/d。本土化诊疗策略首次纳入中西医结合治疗评估、妊娠期特殊管理、疫苗接种建议等临床场景,建立由肾内科、病理科、风湿免疫科组成的MDT诊疗框架。多学科协作管理

诊断标准与方法2.

症状分级评估:需系统记录血尿程度(肉眼/镜下)、蛋白尿定量(24小时尿蛋白或尿蛋白/肌酐比)、高血压分级(1-3级)及肾功能分期(基于eGFR的CKD分期),结合水肿、腰痛等非特异性症状综合判断疾病活动度。风险分层模型:采用国际IgAN预测工具(包含年龄、性别、eGFR、蛋白尿、血压及MEST-C评分等参数),计算7年内进展至终末期肾病风险,分为低危(5%)、中危(5-20%)、高危(20%)三档指导治疗决策。继发性因素排查:通过详细询问病史(如紫癜样皮疹、关节痛等)、血清IgA水平检测、自身抗体筛查(如ANCA)及遗传学检测(如家族性IgAN),排除IgA血管炎、肝硬化、HIV等继发因素。临床表现评估流程

诊断金标准不可替代:肾活检通过IgA沉积确认诊断,牛津分级系统(系膜增生/节段硬化等)为治疗提供核心依据。实验室检查组合拳:血清IgA+C3检测成本低且特异性强,与尿畸形红细胞检查形成互补诊断链条。临床表现警示性:突发肉眼血尿(尤其感染后72小时内)具有高度提示价值,但需与紫癜肾炎等鉴别。影像学辅助价值:B超/CT主要起排除作用,对已确诊患者可评估肾脏萎缩等结构性改变。儿童诊断特殊性:儿童患者血尿发生率更高(90%vs成人50%),但蛋白尿程度往往较轻。治疗决策依据:蛋白尿>1g/d或病理显示新月体形成是启动免疫抑制治疗的关键阈值。诊断方法关键指标/特征临床意义临床表现血尿、蛋白尿、高血压、水肿初步筛查线索,血尿为最常见首发症状尿液检查尿蛋白定量、畸形红细胞比例评估肾脏损伤程度,畸形红细胞>80%提示肾小球源性出血血液检查血清IgA、补体C3、肌酐IgA升高伴C3降低提示活动性病变,肌酐反映肾功能肾活检系膜区IgA沉积、牛津病理分级确诊金标准,病理分级(MEST-C评分)决定治疗方案和预后影像学检查B超肾脏结构、CT排除其他疾病辅助鉴别诊断,如排除结石、肿瘤等实验室检查核心指标

010203取材标准:要求肾皮质组织包含≥10个肾小球,采用16G穿刺针确保标本完整性;对于eGFR30ml/min者需评估出血风险,必要时行经颈静脉活检。病理分级系统:强制采用修订版牛津MEST-C评分(系膜增生M1、内皮增生E1、节段硬化S1、小管萎缩/间质纤维化T1-2、新月体C1-2),新增活动性指数(细胞性新月体比例+毛细血管内增生程度)指导免疫抑制治疗。特殊染色要求:除常规HE、PAS、Masson染色外,必需进行IgA免疫荧光(系膜区颗粒状沉积为主)及C3共沉积检测,电镜检查确认电子致密物沉积位置(系膜区±内皮下)

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