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结直肠血管瘤

【病因】

(一)发病原因

结直肠血管瘤的组织发生机制尚不清楚，一般认为起源于胚胎性血管错构芽，由于某种因素的作用引起肿瘤样增生而形成。

(二)发病机制

1.病理病变常是多发，有的是单发，位于黏膜下层和肌层，可以侵及浆膜层。尤其是位于腹膜反折处的病变，甚至可以侵及直肠周围脏器，如膀胱、子宫、阴道、子宫旁组织和盆壁。通常增生的血管丛可以侵及直肠系膜，并可向上累及乙状结肠系膜，伴有直肠上和直肠中动静脉血管的增生。在结直肠血管瘤的发展过程中，肠壁的全层以及系膜均可被侵及。病变常常累及直肠下端和肛管，在这种情况下，往往被误诊为内痔或外痔。

结直肠血管瘤可以同时伴发其他脏器的血管瘤，例如食管、胃、小肠、口腔或咽喉部的血管瘤或皮肤乳头状瘤。

组织病理学检查的典型表现为扩张增生的血管团。许多病变，尤其是比较大的病变内可见广泛分布的新鲜或陈旧的血栓，伴有黏膜下纤维化，并可在长期血栓的部位见到钙化。

2.分类根据血管瘤内血管的形态可分为3类：

(1)毛细血管状血管瘤：由黏膜下毛细血管丛发生，由增生的非扩张的小血管组成，血管的构成类似毛细血管，管壁薄弱，排列紧密，内皮层分化良好，有包膜，常有家族史。通常极少有单纯毛细血管状血管瘤，大多与海绵状血管瘤混合存在。

(2)海绵状血管瘤：病变大多位于直肠和结肠远端，通常没有家族病史。血管瘤由扩张的血管团构成，血管壁薄，间质内结缔组织稀少。病变呈典型的血管错构瘤样表现，内有多而广泛的静脉湖。常伴有其他脏器的病变，例如Klippel-Trenaunay综合征(表现为皮肤血管瘤和斑痣，下肢浅静脉曲张，骨、软组织肥大)、皮肤血管瘤等。病变部位常伴有血栓形成和炎症，容易出血，开始出血年龄大多在20岁以内。X线检查常在病变部位见到钙化影。这类血管瘤又可分为3型：①静脉扩张型：由很多直径不超过1cm的小瘤组成;②息肉型：血管瘤呈息肉样突入肠腔，常有溃疡、出血和阻塞肠腔的症状;③弥散型：最常见于直肠和乙状结肠，单发或多发，病变形状和累及的范围不等，常侵犯20～30cm一段结肠，幼年时期即可引起严重症状。

(3)混合血管瘤：瘤内有与毛细管状血管瘤相似的小血管，也有与海绵状血管瘤相似的大血管，具有2种血管瘤的特征。

【症状】

1.便血与贫血60%～90%的结直肠血管瘤患者由于反复大量无痛性便血而就医，便血颜色鲜红或呈紫黑色，有时混有血块，出血呈进行性加重，大多始发于幼年和青年，因而患者常伴有慢性贫血。

毛细血管状血管瘤引起的出血常是持续缓慢的出血，临床上多表现为慢性缺铁性贫血，少数患者可以有黑便。海绵状血管瘤引起的出血常是大量的，一次比一次严重，多在儿童时期即开始，出血频繁。

2.肠梗阻和肠套叠息肉型结肠血管瘤患者除下消化道出血表现外，还可引起肠梗阻，文献报道大约77%的息肉型结肠血管瘤患者有因肠套叠引起的肠梗阻病史，部分患者还可以出现肠扭转。

3.直肠刺激症状低位直肠血管瘤有时有里急后重、排便不净感。

4.凝血机制障碍广泛弥漫型结直肠血管瘤的另外一个特征性表现为全身凝血机制障碍，并由此加重肠道出血。其中部分患者伴有明显的血小板减少症、低纤维蛋白原血症以及血中凝血因子V和Ⅷ水平降低等。其原因一方面与周围血管内凝血因子的破坏增多有关，另一方面也与血管瘤内血栓形成对血小板和凝血因子的消耗增加有关。这种消耗性凝血机制障碍常常伴有纤维蛋白原降解的异常增加，同时还可伴发微血管溶血性贫血。所有上述凝血机制障碍在结直肠血管瘤切除后均可恢复正常。

5.体征直肠肛门检查时可见肛门直肠部位存在圆形或扁平隆起型包块，局部黏膜呈紫红色，表面光滑。部分患者黏膜充血呈红色，触之易出血。直肠肛门指诊可以摸到柔软肿块，手指轻压肿块可以缩小。弥漫型血管瘤没有清晰的界限。

值得注意的是，大约80%的结直肠血管瘤患者早期被误诊为内痔或外痔并接受痔手术治疗。认真仔细的病史询问可发现几乎所有患者在10岁以前已开始有便血史，通常在10岁以前发生内痔者甚多。

结直肠血管瘤的临床表现随血管瘤的类型、大小和所在部位不同而有所不同。对家族内有血管瘤病史，黏膜和皮肤有类似病变，并有便血、贫血和肠梗阻体征者，尤其是具有以上表现的幼儿或青年患者，应想到有结直肠血管瘤存在的可能性。纤维内镜检查、下消化道造影以及肠系膜动脉造影等，可提供诊断依据和病变定位。

【饮食保健】

【护理】

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【治疗】

【检查】

1.血常规可有红细胞减少和血红蛋白降低等贫血表现;血管瘤内有广泛的血栓形成时，血小板可因大量消耗而减少。

2.凝血功能检查可有纤维蛋白原减少、凝血因子V和Ⅷ降低。

3.便常规检查粪便可混有血块，或便血呈鲜红色或紫黑色。

1.纤维结肠镜检查纤维结