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儿童嗜酸性粒细胞性食管炎诊疗指南

一、概述

儿童嗜酸性粒细胞性食管炎（EoE）是一种以食管嗜酸性粒细胞（Eos）浸润为特征的慢性免疫介导性疾病。近年来，EoE的发病率呈上升趋势，已成为儿科消化系统的常见疾病之一。该病可导致患儿出现吞咽困难、食物嵌塞、恶心、呕吐、腹痛、胸痛等症状，严重影响患儿的营养摄入和生长发育。因此，早期诊断和规范治疗对于改善患儿的预后至关重要。

二、病因和发病机制

1.遗传因素：EoE具有一定的遗传易感性。研究发现，某些基因的变异与EoE的发生密切相关，如编码白细胞介素-5（IL-5）、嗜酸性粒细胞趋化因子（eotaxin）等的基因。这些基因的异常可能导致免疫系统对食物抗原或环境抗原产生过度反应，从而引发食管的炎症和Eos浸润。

2.食物过敏：食物抗原是触发EoE免疫反应的重要因素之一。常见的致敏食物包括牛奶、鸡蛋、小麦、大豆、花生、鱼类和贝类等。当患儿摄入致敏食物后，食物抗原可激活食管黏膜中的免疫细胞，如T淋巴细胞、肥大细胞等，释放多种炎症介质，如IL-5、嗜酸性粒细胞趋化因子等，吸引Eos向食管黏膜迁移和浸润，导致食管炎症。

3.环境因素：环境因素在EoE的发病中也起着重要作用。例如，空气污染、呼吸道感染等可能导致食管黏膜的屏障功能受损，使食物抗原更容易进入食管黏膜，从而诱发免疫反应。此外，肠道微生物群的失衡也可能与EoE的发生发展有关。

三、临床表现

1.婴幼儿期：婴幼儿期患儿常表现为喂养困难、拒食、呕吐、反流、生长发育迟缓等。由于患儿无法准确表达不适，这些症状容易被误诊为胃食管反流病（GERD）或其他消化系统疾病。

2.儿童期和青少年期：儿童期和青少年期患儿主要表现为吞咽困难、食物嵌塞、胸痛、腹痛、恶心、呕吐等。吞咽困难是EoE的典型症状之一，可呈间歇性或持续性发作，严重时可导致患儿不敢进食，影响营养摄入。食物嵌塞是EoE的严重并发症，可引起食管梗阻，需要紧急处理。

四、辅助检查

1.食管内镜检查及活检

-食管内镜检查是诊断EoE的重要手段。内镜下可见食管黏膜呈现白色斑块、环行狭窄、纵向沟槽、黏膜脆性增加等特征性表现。

-活检是确诊EoE的金标准。通常在食管的上、中、下段各取2-4块组织进行病理检查，要求每高倍视野（HPF）Eos计数≥15个。

2.实验室检查

-血常规：部分患儿可出现外周血Eos计数升高，但外周血Eos计数正常并不能排除EoE的诊断。

-血清免疫球蛋白E（IgE）：约50%-70%的EoE患儿血清总IgE水平升高，同时可能伴有针对某些食物抗原的特异性IgE阳性。但血清IgE检测结果不能作为诊断EoE的唯一依据。

-食物过敏原检测：包括皮肤点刺试验（SPT）和血清特异性IgE检测。SPT是一种快速、简便的检测方法，可检测患儿对常见食物过敏原的敏感性。血清特异性IgE检测则可更准确地检测患儿对特定食物抗原的过敏情况。

3.食管功能检查

-食管压力测定：可评估食管的运动功能，了解食管下括约肌（LES）的压力和食管体部的蠕动情况。EoE患儿可出现LES压力升高、食管体部蠕动减弱等表现。

-24小时食管pH-阻抗监测：用于鉴别EoE和GERD。该检查可监测食管内的pH值和阻抗变化，判断是否存在酸反流和非酸反流。如果pH-阻抗监测结果正常，而食管活检显示Eos浸润，则支持EoE的诊断。

五、诊断标准

目前，儿童EoE的诊断主要依据临床表现、食管内镜检查及活检结果，并排除其他可能导致食管Eos浸润的疾病。具体诊断标准如下：

1.有吞咽困难、食物嵌塞、呕吐、腹痛等典型的食管症状。

2.食管内镜检查发现食管黏膜存在特征性表现，如白色斑块、环行狭窄、纵向沟槽等。

3.食管活检显示每高倍视野Eos计数≥15个。

4.排除其他可能导致食管Eos浸润的疾病，如GERD、嗜酸性粒细胞性胃肠炎、寄生虫感染、药物过敏等。

六、鉴别诊断

1.胃食管反流病（GERD）：GERD是一种常见的消化系统疾病，其症状与EoE有相似之处，如呕吐、反流、胸痛等。但GERD患儿经规范的抗反流治疗后症状可明显改善，食管活检Eos计数通常15个/HPF。而EoE患儿对抗反流治疗无效，食管活检可见大量Eos浸润。

2.嗜酸性粒细胞性胃肠炎（EGE）：EGE是一种以胃肠道Eos浸润为特征的疾病，可累及食管、胃、小肠和大肠等部位。与EoE不同的是，EGE患儿除了食管症状外，还常伴有腹痛、腹泻、腹胀等胃肠道其他部位的症状，且病变范围更广。

3.寄生虫感染：某些寄生虫感染，如蛔虫、钩虫等，也可导致食管Eos浸润。但寄生虫感染患儿常有不洁饮食史，粪便检查可发现寄生虫卵，经驱虫治疗后症状可缓解，食管Eos浸润也