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吉兰巴雷综合征免疫球蛋白治疗无效后血浆置换治疗指南

吉兰巴雷综合征（Guillain-BarréSyndrome,GBS）是一种急性免疫介导的周围神经病，主要表现为急性进行性对称性肢体无力，可累及颅神经及呼吸肌，严重者需机械通气支持。免疫球蛋白（IntravenousImmunoglobulin,IVIG）与血浆置换（PlasmaExchange,PE）是GBS急性期的一线免疫调节治疗手段。临床实践中，部分患者接受标准剂量IVIG（0.4g/kg/d，连续5天）治疗后仍存在病情无改善或持续进展（定义为治疗后2周内肌力MRC评分下降≥2级，或需升级呼吸支持），此时需启动血浆置换治疗。以下为IVIG治疗无效后血浆置换的规范化实施流程及管理要点。

一、IVIG治疗无效的评估标准与启动PE的时机

（一）无效评估的核心指标

1.神经功能评估：采用医学研究委员会肌力评分（MedicalResearchCouncilScale,MRC）对上下肢近端、远端肌群（共8组）进行量化评分，总分0-60分。IVIG治疗结束后3天、7天、14天需重复评估，若14天内MRC评分较基线下降≥2级（如从5级降至3级）或未提升（基线评分≤40分者未增加≥4分，基线评分＞40分者未增加≥2分），提示无效。

2.呼吸功能监测：动态监测用力肺活量（ForcedVitalCapacity,FVC）、最大吸气压（MaximumInspiratoryPressure,MIP）及血氧饱和度（SpO?）。若FVC＜15ml/kg或MIP＜-30cmH?O持续进展，或需升级无创通气至有创机械通气，视为无效。

3.电生理与生物标志物：神经传导速度（NCV）显示运动神经传导阻滞或波幅进行性下降（较基线下降＞20%），脑脊液蛋白细胞分离加重（蛋白浓度＞1.0g/L且持续升高），或血清抗神经节苷脂抗体（如GM1、GD1a）滴度未降低，可作为辅助判断依据。

（二）启动PE的时机

IVIG治疗无效的评估应在治疗结束后2周内完成。若符合以下任一标准，需在确认后48小时内启动PE：

-MRC评分持续下降≥2级（或未达到有效改善阈值）；

-FVC＜15ml/kg或MIP＜-30cmH?O且呈恶化趋势；

-需机械通气支持（有创或无创）且脱机困难；

-电生理显示神经损伤进行性加重（如复合肌肉动作电位波幅下降＞30%）。

二、血浆置换治疗前准备

（一）患者综合评估

1.一般状况：监测生命体征（心率、血压、呼吸频率、体温），评估意识状态（GCS评分≥13分可耐受治疗，意识模糊者需加强监护）。

2.基础疾病筛查：重点排查凝血功能（血小板计数＞50×10?/L，INR＜1.5）、心功能（左室射血分数＞40%，无严重心律失常）、肾功能（血肌酐＜265μmol/L，无急性肾损伤）及感染指标（C反应蛋白＜50mg/L，降钙素原＜0.5ng/ml，无活动性感染）。

3.血管通路建立：首选双腔中心静脉导管（股静脉或颈内静脉），次选动静脉瘘（仅适用于长期透析患者）。导管需经超声确认位置，避免血栓或狭窄（超声显示血流速度＞30cm/s）。

（二）知情同意与风险告知

需向患者或家属详细说明PE的目的（清除致病性抗体、补体及细胞因子）、预期疗效（约60%-70%患者可阻止病情进展，30%-40%肌力改善≥2级）、潜在风险（过敏反应、低血压、低钙血症、感染等）及替代方案（如二线免疫治疗，如利妥昔单抗，但证据等级较低）。签署书面知情同意书后记录于病历。

（三）设备与置换液准备

1.设备：选择血液净化机（如费森尤斯5008S、百特Aquarius），配备血浆分离器（膜面积0.8-1.2m2，孔径0.2-0.6μm，如贝朗Polyflux140H）。

2.置换液：首选4%人血白蛋白（占置换液总量的60%-70%）联合新鲜冰冻血浆（FFP，占30%-40%）。白蛋白可维持胶体渗透压，FFP补充凝血因子及免疫调节因子（如α1-抗胰蛋白酶）。若患者存在凝血功能障碍（如血小板＜50×10?/L），FFP比例可增至50%；若合并高胆红素血症或肝衰竭，避免使用FFP，改用5%白蛋白联合晶体液（0.9%氯化钠或乳酸林格液，占20%）。

三、血浆置换治疗方案实施

（一）治疗参数设定

1.置换量：单次置换量为患者血浆容量的1-1.5倍（血浆容量=体重×（0.07×（1-红细胞压积）））。成人通常为40-50ml/kg（如70kg患者单次置换量2800-3500ml），儿童按50-60ml/kg计算。

2.治疗频率：推荐5次为1个疗程，第1-3天每日1次，第5、7天各1次（总疗程7天）。病情危重者（如需要机械通气）可缩短间隔至每12小时1次（