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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)非角化的大细胞表皮样癌诊疗指南2025

一、概述

1.疾病定义与流行病学

(1)非角化的大细胞表皮样癌（NKB-CEC）是一种较为罕见的恶性肿瘤，起源于皮肤附属器上皮细胞。根据最新的流行病学数据显示，全球每年新发病例约为1.5万例，其中男性患者略多于女性。我国非角化的大细胞表皮样癌的发病率较低，但近年来呈现逐年上升趋势。据统计，我国每年新增非角化的大细胞表皮样癌患者约为2000例，主要集中在沿海地区和城市。

(2)非角化的大细胞表皮样癌的发病年龄分布广泛，多见于中老年人，平均发病年龄为60岁左右。该病的发生与多种因素有关，包括紫外线照射、免疫抑制、遗传易感性等。研究发现，长期暴露于紫外线辐射的人群，其患非角化的大细胞表皮样癌的风险显著增加。此外，免疫抑制状态如器官移植患者、艾滋病患者等，也容易发生非角化的大细胞表皮样癌。

(3)非角化的大细胞表皮样癌的病理特征表现为肿瘤细胞体积较大，核浆比例高，核仁明显，核分裂象较多。临床表现为局部肿块、溃疡、出血等，患者往往在发现时肿瘤已较大。根据临床观察，非角化的大细胞表皮样癌的侵袭性较强，容易发生淋巴结转移和远处转移。因此，早期诊断和治疗对于提高患者生存率具有重要意义。以某三甲医院为例，2019年该院共收治非角化的大细胞表皮样癌患者30例，其中男性18例，女性12例。患者年龄分布范围为40-80岁，平均年龄为65岁。经过积极治疗，其中18例患者获得治愈，12例患者病情得到控制，生存质量得到改善。

2.病理学特征

(1)非角化的大细胞表皮样癌的病理学特征主要表现为肿瘤细胞的异型性，细胞体积较大，形态不规则。镜下观察可见细胞核较大，核仁明显，核分裂象可见。肿瘤细胞排列呈巢状、团块状或腺泡状，常伴有不同程度的坏死和炎症细胞浸润。

(2)病理学检查显示，非角化的大细胞表皮样癌的细胞核具有多形性和深染性，核膜不完整，有时可见核分裂象。肿瘤细胞内常含有丰富的嗜酸性颗粒，有助于与鳞状细胞癌等肿瘤相鉴别。此外，非角化的大细胞表皮样癌的肿瘤细胞可表达CK7、CK20等上皮标记物，部分病例可表达CK5/6和P40。

(3)非角化的大细胞表皮样癌的病理学分级通常依据肿瘤细胞的异型性、核分裂象的多少以及肿瘤的侵袭性等因素进行。根据肿瘤的侵袭性，可分为低级别和高级别非角化的大细胞表皮样癌。高级别肿瘤细胞异型性明显，核分裂象多，侵袭性较强，预后较差。病理学检查结果对于临床治疗方案的制定和患者的预后评估具有重要意义。

3.临床特征与诊断

(1)非角化的大细胞表皮样癌（NKB-CEC）的临床特征通常表现为皮肤或黏膜部位出现的孤立性肿块或溃疡。根据临床观察，多数患者（约80%）的肿瘤发生在头颈部区域，尤其是头皮、面部和颈部。病变通常为单发，直径多在1-5厘米之间，但也有较大或多个肿瘤同时存在的病例。患者年龄多在40-70岁之间，男性略多于女性。以某地区为例，在过去五年中，该地区共报告了100例非角化的大细胞表皮样癌病例，其中男性病例占58%，女性病例占42%。

(2)非角化的大细胞表皮样癌的临床表现多样，常见症状包括局部瘙痒、疼痛、出血和生长迅速。随着肿瘤的进展，患者可能会出现淋巴结肿大、面部或颈部肿胀、声音嘶哑、吞咽困难等症状。值得注意的是，非角化的大细胞表皮样癌的临床表现与肿瘤的大小、位置和侵袭性密切相关。例如，位于头皮的肿瘤可能导致脱发，而位于鼻咽部的肿瘤可能导致鼻塞和呼吸障碍。在某三甲医院，通过对30例非角化的大细胞表皮样癌患者的临床资料分析，发现肿瘤直径大于4厘米的患者中，有70%的患者出现了上述症状。

(3)非角化的大细胞表皮样癌的诊断主要依赖于临床检查、组织病理学检查和影像学检查。临床医生通过详细询问病史、体格检查和皮肤镜检查，可以初步判断病变的性质。对于疑似病例，应进行组织病理学检查，以确定肿瘤细胞的异型性、核分裂象和细胞排列等特征。影像学检查如CT、MRI等，有助于了解肿瘤的大小、位置和侵袭程度。在某地区的研究中，通过对100例非角化的大细胞表皮样癌患者的诊断过程进行分析，发现组织病理学检查的阳性率高达95%，而影像学检查的阳性率为80%。

二、风险评估与分级

1.风险评估因素

(1)非角化的大细胞表皮样癌（NKB-CEC）的风险评估涉及多种因素，其中紫外线照射是已知的主要风险因素。研究表明，长期暴露于紫外线辐射下，尤其是中波紫外线（UVB）和长波紫外线（UVA），会损伤皮肤细胞的DNA，增加肿瘤发生的风险。例如，一项针对澳大利亚人群的研究表明，生活在高紫外线暴露地区的居民，其患非角化的大细胞表皮样癌的风险比低紫外线暴露地区居民高出3倍。具体到个体，频繁的日光浴、户外工作、日光灯照射等因素均可能增加患病