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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)神经内分泌癌诊疗指南2025

一、总论

1.神经内分泌癌的定义与分类

神经内分泌癌（Neuroendocrineneoplasms，NENs）是一组起源于内分泌系统的肿瘤，具有分泌激素或肽类物质的能力。这些肿瘤起源于神经内分泌细胞，这些细胞广泛分布于人体的多个器官，包括胃肠道、肺、胰腺、垂体、甲状腺和皮肤等。神经内分泌癌的发病率近年来呈现上升趋势，已成为全球范围内较为常见的恶性肿瘤之一。

根据肿瘤的生物学特性、形态学和临床表现，神经内分泌癌可以分为多种类型。其中，最常见的类型是胃肠道神经内分泌肿瘤（GastrointestinalNeuroendocrineTumors，GNETs），约占所有神经内分泌肿瘤的50%。GNETs又可以根据肿瘤的大小、细胞学特征和生长速度进一步分为功能性GNETs和非功能性GNETs。功能性GNETs能够分泌激素或肽类物质，如胰岛素瘤、胃泌素瘤和类癌综合征等，而非功能性GNETs则不分泌激素或肽类物质。

据统计，神经内分泌癌的发病率在全球范围内呈现出逐年上升的趋势。以我国为例，2015年全国恶性肿瘤统计数据显示，神经内分泌癌的发病率约为4.5/10万，位居恶性肿瘤的第13位。其中，胃肠道神经内分泌肿瘤的发病率最高，约占神经内分泌癌总发病率的60%以上。值得注意的是，神经内分泌癌的发病年龄分布较为广泛，但以中老年患者为主，平均发病年龄约为60岁。

神经内分泌癌的临床表现多样，缺乏特异性，易被误诊或漏诊。常见的临床表现包括消化系统症状、呼吸系统症状、内分泌系统症状等。以胃泌素瘤为例，患者常表现为反复发作的剧烈上腹部疼痛、腹泻、体重减轻等症状。而胰岛素瘤患者则可能出现低血糖发作、饥饿感、出汗等症状。此外，神经内分泌癌患者还可能出现类癌综合征，表现为面部潮红、腹泻、喘息等症状。

以一位60岁的男性患者为例，他因反复发作的剧烈上腹部疼痛和腹泻就诊。经过详细的病史询问和体格检查，结合影像学检查和肿瘤标志物检测，最终诊断为胃泌素瘤。患者接受了手术治疗，切除肿瘤并进行了术后辅助治疗。经过治疗，患者的症状明显改善，生活质量得到提高。此案例表明，早期诊断和及时治疗对神经内分泌癌患者预后至关重要。

2.神经内分泌癌的流行病学特点

(1)神经内分泌癌的全球发病率在过去几十年中呈现显著上升趋势，这一趋势在不同地区和国家均有体现。例如，在美国，神经内分泌癌的发病率从1992年的4.8/10万增加到2011年的8.2/10万，增长了约70%。在欧洲，神经内分泌癌的发病率也在逐年增加，特别是在老年人群中，其发病率更高。以瑞典为例，65岁以上的老年人中神经内分泌癌的发病率约为15/10万。

(2)神经内分泌癌的发病年龄分布较广，但主要集中在45岁以上的人群。据国际癌症研究机构（IARC）的数据显示，神经内分泌癌的中位发病年龄为60-70岁。尽管发病年龄有上升趋势，但近年来，神经内分泌癌在年轻人中的发病率也有所增加，这可能与生活方式、环境因素和遗传因素有关。例如，一项针对美国年轻神经内分泌癌患者的研究发现，其中约20%的患者在50岁以下发病。

(3)神经内分泌癌的地理分布存在差异，高发地区主要集中在北欧、北美和澳大利亚等地。这些地区神经内分泌癌的发病率普遍较高，可能与遗传因素、环境暴露和饮食习惯有关。以加拿大为例，其神经内分泌癌的发病率约为8.5/10万，高于全球平均水平。此外，神经内分泌癌的发病率在不同种族和性别之间也存在差异，某些种族和性别的人群可能具有更高的患病风险。例如，一项针对美国患者的调查发现，非洲裔美国人的神经内分泌癌发病率高于白人。

3.神经内分泌癌的病理生理学基础

(1)神经内分泌癌的病理生理学基础涉及多个层面，包括肿瘤的起源、生长、侵袭和转移过程。神经内分泌细胞起源于神经嵴，这些细胞在胚胎发育过程中分化为多种内分泌腺体和神经组织。在正常情况下，神经内分泌细胞通过分泌激素或肽类物质调节生理功能。然而，当这些细胞发生突变时，它们可能失去正常的生长调控机制，导致肿瘤的形成。

(2)神经内分泌癌的病理生理学基础还包括肿瘤细胞的生物学特性，如增殖能力、侵袭性和转移能力。肿瘤细胞的增殖能力通常通过检测其增殖指数（如Ki-67）来评估。侵袭性肿瘤细胞具有更强的局部浸润和远处转移的能力，这是由其细胞膜上的黏附分子、蛋白酶和生长因子等介导的。转移是神经内分泌癌患者死亡的主要原因，肿瘤细胞可以通过血液循环或淋巴系统到达远处器官，形成转移灶。

(3)神经内分泌癌的病理生理学基础还涉及肿瘤细胞的遗传学改变和分子生物学特征。这些改变可能导致肿瘤细胞获得自主生长和存活的能力，以及逃避宿主免疫监视的能力。例如，一些神经内分泌癌患者中存在Kras、N