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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)腹膜的原发浆液性乳头状癌诊疗指南（2025年）解读

一、疾病概述

1.1.腹膜原发浆液性乳头状癌的定义

腹膜原发浆液性乳头状癌，简称腹膜PSPC，是一种起源于腹膜间皮细胞的恶性肿瘤。这种癌症的特点在于其独特的病理形态学特征，主要表现为乳头状结构的增生，伴有丰富的黏液分泌。与腹膜转移性癌不同，腹膜PSPC起源于腹膜本身，而非远处器官的转移。在临床诊断上，腹膜PSPC的诊断依赖于病理学检查，尤其是肿瘤的细胞学特征和免疫组化标记。这种癌症的发病机制尚不完全明确，但研究表明可能与遗传因素、环境因素以及慢性炎症反应有关。腹膜PSPC的发病年龄多在50岁以上，女性患者多于男性，且其病情进展迅速，预后较差。

腹膜PSPC的病理学特征表现为肿瘤细胞形成乳头状结构，这些乳头由一层或数层柱状上皮细胞组成，细胞核深染，核仁不明显。肿瘤细胞常常围绕血管形成实性团块。镜下观察，可见肿瘤细胞核异型性明显，核分裂象多见。此外，腹膜PSPC常伴有广泛的腹膜种植，即肿瘤细胞通过淋巴道或血液循环播散至腹膜表面，形成多个小的肿瘤结节。这种种植现象是腹膜PSPC预后不良的重要因素之一。免疫组化检测常显示肿瘤细胞表达间皮细胞标记物，如CK5/6、Calretinin等，而缺乏肺泡上皮细胞标记物，如TTF-1、NapsinA等，有助于与肺泡细胞癌等肿瘤进行鉴别。

腹膜PSPC的临床表现多样，早期可能无症状，随着病情进展，患者可出现腹部疼痛、腹部肿块、腹水等症状。腹部疼痛常为持续性，可放射至腰背部。腹部肿块多位于盆腔或腹腔内，质地坚硬，活动度差。腹水是腹膜PSPC常见的并发症，可能与肿瘤细胞的种植和腹膜的炎症反应有关。由于腹膜PSPC的早期症状不典型，往往在确诊时已处于晚期，因此提高早期诊断率对于改善患者预后具有重要意义。

2.2.腹膜原发浆液性乳头状癌的发病率及流行病学

(1)腹膜原发浆液性乳头状癌（PSPC）是一种较为罕见的恶性肿瘤，其发病率在全球范围内相对较低。据统计，全球每年新发PSPC病例数约为1万至2万例，占所有腹膜肿瘤的5%至10%。尽管发病率不高，但PSPC的发病率和死亡率在不同地区存在差异。例如，在北美和欧洲，PSPC的发病率相对较高，而在亚洲和非洲地区，其发病率则较低。这种地域差异可能与遗传、环境和生活习惯等因素有关。

(2)在我国，PSPC的发病率同样较低，但近年来有上升趋势。据我国某大型医疗中心的研究数据显示，PSPC的发病率约为每年每10万人中有0.5至1例新发病例。值得注意的是，PSPC的发病年龄主要集中在50岁以上，女性患者多于男性，比例约为2:1。此外，有研究表明，PSPC的发生与遗传因素有关，例如家族性腺瘤性息肉病（FAP）和遗传性非息肉病性结直肠癌（HNPCC）等遗传性疾病患者发生PSPC的风险较高。

(3)案例分析：某地级市医院在2018年至2020年间共收治PSPC患者50例，其中男性20例，女性30例，年龄范围在45岁至75岁之间。患者主要症状为腹部疼痛、腹部肿块和腹水，诊断时已处于晚期。通过对这50例患者的临床资料进行分析，发现其中15例有家族史，5例合并有其他遗传性疾病。此外，患者的生活习惯、环境暴露等因素也与PSPC的发生发展密切相关。这表明，在预防和治疗PSPC的过程中，应关注患者的遗传背景和生活环境，以便更好地控制病情和改善预后。

3.3.腹膜原发浆液性乳头状癌的临床表现及诊断方法

(1)腹膜原发浆液性乳头状癌（PSPC）的临床表现多样，早期常无特异性症状。随着病情进展，患者可能出现腹部疼痛、腹部肿块和腹水等典型症状。腹部疼痛常为持续性，可放射至腰背部，有时伴有恶心、呕吐等症状。腹部肿块多位于盆腔或腹腔内，质地坚硬，活动度差。腹水是PSPC的常见并发症，可能与肿瘤细胞的种植和腹膜的炎症反应有关。

(2)在诊断方法上，首先进行详细的患者病史采集和体格检查，注意询问患者的症状、家族史等。影像学检查如CT、MRI和超声等可帮助了解肿瘤的大小、位置和侵犯范围。然而，由于PSPC的早期症状不典型，影像学检查往往难以确诊。腹腔镜检查和病理活检是确诊PSPC的金标准。在腹腔镜下可直接观察肿瘤的生长情况，并通过病理活检确认肿瘤的性质。

(3)在病理学检查中，PSPC具有独特的乳头状结构，细胞核深染，核仁不明显。免疫组化检测常显示肿瘤细胞表达间皮细胞标记物，如CK5/6、Calretinin等，而缺乏肺泡上皮细胞标记物，如TTF-1、NapsinA等，有助于与肺泡细胞癌等肿瘤进行鉴别。此外，分子生物学检测如p53、BRAF等基因突变检测，对于明确PSPC的诊断和预后评估具有重要意义。

二、病理学特点

1.1.肿瘤的生物学行为

(1)腹膜