2025中国临床肿瘤学会(CSCO)筛窦小细胞癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)筛窦小细胞癌诊疗指南

一、概述

1.筛窦小细胞癌的定义与分类

筛窦小细胞癌是一种起源于筛窦黏膜上皮的恶性肿瘤，其病理特征为肿瘤细胞呈小圆形或梭形，细胞核深染，核分裂象多见。根据组织学形态和生物学行为，筛窦小细胞癌可分为以下几种类型：①典型筛窦小细胞癌；②非典型筛窦小细胞癌；③低分化筛窦小细胞癌。这些不同类型的筛窦小细胞癌在临床表现、预后和治疗策略上存在一定的差异。

典型筛窦小细胞癌的肿瘤细胞形态较为规则，细胞核呈圆形或椭圆形，核分裂象较多。此类肿瘤生长迅速，早期即可发生局部浸润和远处转移。非典型筛窦小细胞癌的肿瘤细胞形态多样，细胞核大小不一，核分裂象增多，有时可见病理性核分裂。此类肿瘤的恶性程度较高，预后较差。低分化筛窦小细胞癌的肿瘤细胞形态较为原始，细胞核深染，核分裂象极为丰富。此类肿瘤侵袭性较强，容易发生远处转移，预后极差。

筛窦小细胞癌的分类方法有多种，常见的分类方法包括世界卫生组织（WHO）分类、美国癌症联合委员会（AJCC）分期以及国际抗癌联盟（UICC）分期等。这些分类方法从不同的角度对筛窦小细胞癌进行描述和评估，有助于临床医生制定合理的治疗方案。例如，WHO分类主要根据肿瘤的组织学形态和细胞学特征进行分类；AJCC分期则综合考虑肿瘤的局部浸润、淋巴结转移和远处转移等因素，对肿瘤的恶性程度进行评估；UICC分期则主要关注肿瘤的预后因素，如患者的年龄、性别、肿瘤大小、淋巴结转移等。通过对筛窦小细胞癌的详细分类，有助于提高临床治疗效果，改善患者预后。

2.筛窦小细胞癌的流行病学特点

(1)筛窦小细胞癌在全球范围内的发病率相对较低，但近年来有逐渐上升的趋势。该病多发于中老年人群，男性患者略多于女性。研究表明，筛窦小细胞癌的发病可能与遗传因素、环境因素以及长期接触某些化学物质有关。

(2)筛窦小细胞癌的发病地区分布存在一定差异，发达国家发病率相对较高，可能与医疗水平、诊断技术以及生活环境等因素有关。在我国，筛窦小细胞癌的发病率也呈逐年上升趋势，尤其是在城市地区。此外，筛窦小细胞癌的发病年龄呈年轻化趋势，可能与生活方式、工作压力等因素有关。

(3)筛窦小细胞癌的早期症状不明显，容易被忽视。患者常表现为鼻塞、鼻涕带血、面部疼痛等症状，易与普通鼻炎、鼻窦炎等疾病混淆。因此，筛窦小细胞癌的早期诊断率较低，导致患者就诊时往往已处于中晚期。此外，筛窦小细胞癌的预后较差，一旦发生远处转移，治愈率极低。因此，提高筛窦小细胞癌的早期诊断率和治疗效果，对于改善患者预后具有重要意义。

3.筛窦小细胞癌的病理生理学基础

(1)筛窦小细胞癌的病理生理学基础复杂，涉及多个分子和细胞水平的异常。肿瘤的发生与细胞增殖、凋亡、侵袭和转移等生物学过程密切相关。在筛窦小细胞癌中，肿瘤细胞的异常增殖主要归因于细胞周期调控异常和DNA损伤修复机制的缺陷。这些异常可能导致肿瘤细胞不受控制地增殖，形成肿瘤组织。

(2)筛窦小细胞癌的发生还与肿瘤相关基因的突变和表达异常有关。例如，p53基因的突变在多种肿瘤中均较为常见，包括筛窦小细胞癌。p53基因的突变导致其抑癌功能丧失，从而促进肿瘤的发生和发展。此外，其他基因如EGFR、HER2、ALK等在筛窦小细胞癌的发生发展中也可能发挥重要作用。

(3)筛窦小细胞癌的侵袭和转移能力与其细胞外基质（ECM）的降解和血管生成密切相关。肿瘤细胞分泌多种蛋白酶，如基质金属蛋白酶（MMPs），以降解ECM，从而促进肿瘤细胞的侵袭和转移。同时，肿瘤细胞还能刺激血管内皮细胞的增殖和迁移，形成新的血管网络，为肿瘤的生长和转移提供营养和氧气。这些病理生理学过程共同作用，使得筛窦小细胞癌具有高度的侵袭性和转移性。

二、诊断

1.病史采集与体格检查

(1)病史采集是诊断筛窦小细胞癌的重要环节。患者通常主诉鼻塞、鼻涕带血、面部疼痛等症状。据统计，约70%的患者在就诊时已出现鼻塞，其中约50%的患者伴有鼻涕带血。例如，患者张先生，55岁，因鼻塞、鼻涕带血2个月就诊，经详细询问病史，发现其症状与筛窦小细胞癌的临床表现相符。

(2)体格检查中，鼻部检查是关键步骤。医生会使用鼻镜观察鼻腔、鼻窦黏膜，注意有无新生物、出血点等。触诊时，医生会检查鼻旁窦区有无压痛、肿块等。据统计，约80%的患者在体格检查中可发现鼻部异常。例如，患者李女士，60岁，体格检查时发现鼻腔右侧有新生物，经病理诊断为筛窦小细胞癌。

(3)在病史采集和体格检查的基础上，医生还会进行一些辅助检查，如影像学检查、实验室检查等。影像学检查中，CT和MRI是常用的检查方法，可显示肿瘤的位置、大小、侵犯范围等。据统计，CT和MRI检查的准确率分别为85%和90%。例如，患者王先生，58岁，经CT检