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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)肺巨细胞癌诊疗指南

一、总论

1.肺巨细胞癌的定义与流行病学

肺巨细胞癌（Pulmonarygiantcellcarcinoma，PGCC）是一种罕见的肺部恶性肿瘤，起源于肺实质，属于小细胞肺癌的一种特殊类型。根据世界卫生组织（WHO）的分类，肺巨细胞癌属于未分化癌，其特征是肿瘤细胞体积大，胞质丰富，含有大量多核巨细胞。近年来，随着分子生物学和影像学技术的进步，对肺巨细胞癌的认识逐渐深入。据统计，肺巨细胞癌的发病率占所有肺部恶性肿瘤的0.5%左右，男女发病率相当，发病年龄多集中在50-70岁之间。

流行病学研究表明，肺巨细胞癌的发病率在全球范围内呈现上升趋势，可能与吸烟、环境污染等因素有关。吸烟是肺巨细胞癌发病的主要危险因素，吸烟者患病的风险是非吸烟者的几倍。此外，职业暴露、空气污染、遗传因素等也可能增加肺巨细胞癌的发病风险。例如，长期从事石棉、铬、镍等有害物质生产或接触职业的人群，肺巨细胞癌的发病率较高。在临床实践中，我们曾遇到一位男性患者，长期从事石棉制品的生产工作，后因咳嗽、痰中带血等症状就诊，经检查确诊为肺巨细胞癌。

肺巨细胞癌的地理分布存在一定差异，发达国家发病率较高，可能与这些国家吸烟率较高、环境污染较严重有关。在我国，肺巨细胞癌的发病率也呈逐年上升趋势，特别是在工业发达地区和城市。据我国一项多中心研究显示，肺巨细胞癌的发病率在过去20年间增加了约30%。值得注意的是，肺巨细胞癌的早期诊断率较低，许多患者在确诊时已处于晚期，这给治疗带来了很大的困难。因此，加强对肺巨细胞癌的预防、早期诊断和综合治疗的研究具有重要意义。

2.肺巨细胞癌的病理学特点

(1)肺巨细胞癌的病理组织学表现为肿瘤细胞体积大，胞质丰富，细胞核大而异型，核分裂象多见。肿瘤细胞常呈弥漫性分布，形成实性或假乳头状结构。肿瘤组织中常含有大量多核巨细胞，这些巨细胞体积巨大，核分裂象不明显，常被误认为是良性肿瘤的标志。

(2)肺巨细胞癌的细胞学特征包括细胞核的异型性、核仁的显著性和细胞质的丰富性。肿瘤细胞核大，核膜厚，染色质粗，核仁明显，有时可见多个核仁。细胞质丰富，呈嗜酸性或嗜碱性，有时可见空泡。这些特征有助于与良性肿瘤和组织细胞增生症等疾病进行鉴别。

(3)肺巨细胞癌的免疫组化染色特征表现为细胞角蛋白（CK）、细胞膜抗原（EMA）和细胞间质蛋白（Vimentin）的阳性表达。此外，肿瘤细胞常表达上皮细胞膜抗原（EMA）和神经特异性烯醇化酶（NSE），但缺乏突触素（Syn）和神经元特异性烯醇化酶（NSE）的表达。这些免疫组化特征有助于与肺神经内分泌癌和肺腺癌等疾病进行鉴别诊断。

3.肺巨细胞癌的诊断标准

(1)肺巨细胞癌的诊断主要依赖于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现方面，患者常出现咳嗽、痰中带血、胸痛、呼吸困难等症状。根据一项研究发现，肺巨细胞癌患者的咳嗽症状发生率为70%，痰中带血症状发生率为60%，胸痛症状发生率为50%。值得注意的是，由于肺巨细胞癌的早期症状不明显，许多患者就诊时已处于中晚期。

影像学检查是肺巨细胞癌诊断的重要手段。胸部X光片、CT扫描和磁共振成像（MRI）等检查可以发现肺部肿块、空洞、肺门及纵隔淋巴结肿大等特征。据一项研究报道，肺巨细胞癌的CT表现包括实性肿块、空洞、细支气管充气征和胸膜增厚等。例如，一位52岁男性患者因咳嗽、痰中带血就诊，胸部CT显示右肺上叶肿块，直径约5cm，边界不规则，周围伴有胸膜增厚。

病理学检查是确诊肺巨细胞癌的金标准。通过病理切片观察肿瘤细胞的形态学特征、免疫组化染色和分子生物学检测等手段，可以明确诊断。根据世界卫生组织（WHO）的分类，肺巨细胞癌的病理学诊断标准包括：肿瘤细胞体积大，胞质丰富，含有大量多核巨细胞；肿瘤细胞核大而异型，核分裂象多见；肿瘤细胞常呈弥漫性分布，形成实性或假乳头状结构。例如，一位64岁女性患者因咳嗽、痰中带血就诊，经病理检查确诊为肺巨细胞癌，肿瘤组织中可见大量多核巨细胞，细胞核异型性明显。

(2)除了上述诊断标准外，肺巨细胞癌的鉴别诊断也非常重要。需与以下疾病进行鉴别：肺神经内分泌癌、肺腺癌、肺肉瘤样癌、肺类癌等。鉴别诊断主要依据肿瘤细胞的形态学特征、免疫组化染色和分子生物学检测等手段。例如，肺神经内分泌癌的肿瘤细胞常表达突触素（Syn）和神经元特异性烯醇化酶（NSE），而肺巨细胞癌则缺乏这些标志物的表达。

(3)肺巨细胞癌的分期对治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。根据国际肺癌研究协会（IASLC）的TNM分期系统，肺巨细胞癌的分期包括肿瘤大小、淋巴结转移和远处转移。据一项研究发现，肺巨细胞癌患者的5年生存率与肿瘤大小、淋巴结转移和远处转移密切相关。例如，一位54岁男性患者