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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)牙源性癌肉瘤诊疗指南（2025年）解读

一、概述

1.牙源性癌肉瘤的定义与分类

牙源性癌肉瘤是一种起源于牙源性组织的恶性肿瘤，其特征在于肿瘤细胞同时具有癌和肉瘤的生物学特性。根据世界卫生组织（WHO）的分类，牙源性癌肉瘤属于牙源性肿瘤中的癌肉瘤亚类。这一类型的肿瘤在临床上相对罕见，但其发病率和死亡率均较高。据统计，牙源性癌肉瘤的发病率大约为1-2/100万，多见于中年人群，男性患者略多于女性。

牙源性癌肉瘤的病理特征表现为肿瘤细胞由上皮和间质成分混合构成，其中上皮成分包括鳞状上皮、腺上皮等，间质成分则包括纤维组织、血管组织等。肿瘤细胞的排列形态多样，可呈巢状、梁状、腺管状或实性排列。此外，牙源性癌肉瘤常伴有侵袭性生长和局部浸润，容易侵犯周围组织，如骨、神经和血管等。临床案例中，有报道牙源性癌肉瘤侵犯下颌骨导致面部肿胀，甚至压迫神经引起疼痛和功能障碍。

根据肿瘤的生物学行为、组织学特征以及临床病理学表现，牙源性癌肉瘤可分为多个亚型。其中，最常见的亚型为多形性癌肉瘤，约占所有牙源性癌肉瘤的60%-70%。此外，还有纤维组织细胞型、骨化型、软骨型等亚型。不同亚型的牙源性癌肉瘤在临床表现、治疗方式和预后方面存在一定差异。例如，纤维组织细胞型牙源性癌肉瘤生长速度较快，侵袭性较强，预后相对较差。在临床诊断过程中，通过对肿瘤组织进行详细的病理学检查，可以明确诊断并判断肿瘤的类型，为后续治疗提供重要依据。

2.牙源性癌肉瘤的流行病学特点

(1)牙源性癌肉瘤的发病率在全球范围内相对较低，但其发病率在不同地区和人群中存在差异。据统计，牙源性癌肉瘤的发病率大约为1-2/100万，且男性患者略多于女性。这一肿瘤在非洲、亚洲和拉丁美洲等地区较为常见，而在北美和欧洲等地区则相对较少。

(2)牙源性癌肉瘤的好发年龄主要集中在30-60岁之间，其中40-50岁为发病高峰期。随着年龄的增长，牙源性癌肉瘤的发病率呈现上升趋势。此外，该肿瘤的发生与遗传因素、免疫状态以及环境因素等密切相关，具体病因尚不完全明确。

(3)牙源性癌肉瘤的病理学特征表现为肿瘤细胞同时具有癌和肉瘤的生物学特性，其生长速度较快，侵袭性较强。肿瘤常常侵犯周围组织，如骨、神经和血管等，导致局部疼痛、肿胀和功能障碍等症状。由于牙源性癌肉瘤的早期症状不明显，往往在肿瘤发展到一定阶段时才被诊断，因此，提高对该肿瘤的认识和早期诊断率对于改善患者预后具有重要意义。

3.牙源性癌肉瘤的临床表现与诊断要点

(1)牙源性癌肉瘤的临床表现多样，主要包括局部疼痛、肿胀、出血和功能障碍等。疼痛是最常见的症状，通常为间歇性，随着肿瘤生长而加剧。肿胀通常与肿瘤的局部浸润和侵犯周围组织有关。根据一项研究，约80%的患者在就诊时主诉疼痛，60%的患者有肿胀症状。例如，一位50岁的男性患者因左侧下颌骨疼痛和肿胀就诊，经检查诊断为牙源性癌肉瘤。

(2)诊断要点包括详细的病史采集、体格检查和影像学检查。病史采集应关注患者的年龄、性别、症状发生的时间、肿瘤的生长速度和有无家族史等。体格检查时，医生会检查口腔黏膜、牙齿、颌骨和颈部淋巴结等部位，以寻找肿瘤的迹象。影像学检查是诊断牙源性癌肉瘤的重要手段，包括X射线、CT和MRI等。一项研究发现，约90%的牙源性癌肉瘤患者通过影像学检查得以确诊。例如，一位40岁的女性患者通过CT检查发现下颌骨内有一个不规则形阴影，经病理检查确诊为牙源性癌肉瘤。

(3)组织学检查是确诊牙源性癌肉瘤的金标准。病理学检查可以确定肿瘤的组织学特征，包括细胞形态、生长方式、血管浸润和远处转移等。根据世界卫生组织（WHO）的分类，牙源性癌肉瘤可分为多个亚型，如多形性癌肉瘤、纤维组织细胞型等。病理学诊断有助于指导治疗方案的制定和预后评估。一项研究表明，牙源性癌肉瘤的恶性程度与其组织学亚型密切相关，多形性癌肉瘤的恶性程度较高，预后较差。

二、病理学特点

1.组织学特征

(1)牙源性癌肉瘤的组织学特征是其独特的细胞学表现，这些表现通常包括异型的上皮和间质细胞成分的混合。在光学显微镜下，牙源性癌肉瘤的上皮成分可以呈现多种形态，如鳞状细胞、腺上皮细胞或混合上皮细胞。鳞状细胞可以形成角化珠或鳞状细胞巢，而腺上皮细胞则可能形成管状或腺管样结构。间质成分通常由纤维母细胞、肌成纤维细胞和软骨母细胞组成，这些细胞可以形成胶原纤维束、血管丰富的间质或软骨样组织。

(2)免疫组化技术在牙源性癌肉瘤的诊断中扮演着重要角色。在免疫组化染色中，牙源性癌肉瘤的上皮成分通常表达CK（角蛋白）和Vim（波形蛋白）等标记物，这表明肿瘤细胞具有上皮和间叶的双重特性。此外，牙源性癌肉瘤的上皮成分可能表达EMA（上皮膜抗原）和CEA（癌胚抗原）等肿瘤相关抗原。间质