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中国临床肿瘤学会(CSCO)伴有淋巴样间质髓样癌诊疗指南（2025年）解读

一、淋巴样间质髓样癌概述

1.淋巴样间质髓样癌的定义

淋巴样间质髓样癌（Lymphoidstromalmyoidcarcinoma，简称LSMC）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于骨髓间质组织。这种癌症的病理特征表现为淋巴样细胞和髓样细胞的混合性间质浸润，伴随有明显的血管生成和纤维化。在组织学上，淋巴样间质髓样癌通常被归类为间叶性肿瘤，其生物学行为介于良性肿瘤和恶性肿瘤之间。淋巴样间质髓样癌的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，该疾病可能与遗传因素、环境因素和免疫调节异常等因素有关。在临床上，淋巴样间质髓样癌的症状和体征多样，早期常表现为不明原因的骨痛、乏力、体重减轻等症状，晚期则可能伴有贫血、肝脾肿大、淋巴结肿大等表现。

淋巴样间质髓样癌的诊断主要依赖于病理学检查，包括组织学形态学观察和免疫组化染色。病理学上，淋巴样间质髓样癌的特征性表现为淋巴样细胞和髓样细胞的混合性浸润，其中淋巴样细胞常表现为小淋巴细胞或滤泡中心细胞，髓样细胞则表现为成纤维细胞或肌纤维母细胞。免疫组化染色显示淋巴样细胞表达B细胞相关标记物，如CD20、CD10等，而髓样细胞则表达肌纤维母细胞相关标记物，如CD34、CD99等。此外，淋巴样间质髓样癌的分子生物学特征也具有一定的诊断价值，如基因突变、染色体异常等。

淋巴样间质髓样癌的治疗方案应根据患者的具体情况制定，包括手术、化疗、放疗和靶向治疗等。手术是治疗淋巴样间质髓样癌的主要手段，适用于早期患者和部分晚期患者。化疗是淋巴样间质髓样癌的重要治疗手段，常用的化疗方案包括蒽环类药物、铂类药物等。放疗和靶向治疗在淋巴样间质髓样癌的治疗中也有一定的应用价值。然而，由于淋巴样间质髓样癌的罕见性和复杂性，其治疗仍存在一定的挑战。因此，对于淋巴样间质髓样癌患者，需要综合考虑患者的病情、年龄、身体状况等因素，制定个体化的治疗方案。

2.淋巴样间质髓样癌的流行病学

(1)淋巴样间质髓样癌（LSMC）是一种罕见的肿瘤，其全球发病率估计约为1.5-2.0/100万人年。据统计，LSMC的发病高峰年龄在50-70岁之间，男女发病比例约为1:1。尽管LSMC的发病率相对较低，但其在某些地区和特定人群中可能存在较高的发病率。例如，在日本的一项研究中，LSMC的发病率为4.0/100万人年，远高于其他国家。此外，在非洲的一项病例报告中，LSMC在儿童和年轻成人中的发病率也较高。

(2)在过去几十年中，随着医学影像学技术的进步，LSMC的发病率有所上升。这一现象可能与影像学检查的普及以及人口老龄化有关。据统计，自1980年以来，LSMC的发病率增长了约20%。在美国的一项研究中，从1992年到2014年，LSMC的发病率每年增加约3.1%。值得注意的是，尽管发病率有所上升，LSMC的死亡率并未相应增加，这可能与早期诊断和治疗水平的提高有关。例如，在一项对1985年至2005年间确诊的LSMC患者进行的回顾性研究中，5年生存率从32%提高到了57%。

(3)LSMC在不同国家和地区之间的发病率存在差异，这可能与遗传背景、生活方式、环境因素和医疗保健水平有关。在欧洲，LSMC的发病率较高，尤其在意大利、法国和西班牙等地区。在美国，LSMC的发病率在过去几十年中呈上升趋势，尤其是在非裔美国人中。在亚洲，日本和韩国的LSMC发病率较高，这可能与其独特的饮食结构、遗传背景和医疗保健体系有关。此外，有研究表明，长期暴露于某些化学物质，如苯、甲醛等，可能与LSMC的发生发展有关。然而，目前尚无确切证据表明特定生活方式或环境因素与LSMC的直接关联。

3.淋巴样间质髓样癌的病理特征

(1)淋巴样间质髓样癌（LSMC）的病理特征表现为肿瘤细胞呈弥漫性浸润性生长，主要由淋巴样细胞和髓样细胞混合构成。淋巴样细胞通常呈小圆形或椭圆形，胞浆较少，核染色质均匀，核分裂象较少。髓样细胞则表现为成纤维细胞或肌纤维母细胞特征，胞浆丰富，含有嗜酸性颗粒，核呈长形或椭圆形。在肿瘤组织中，淋巴样细胞和髓样细胞相互交织，形成典型的“羽毛状”或“花边状”图案。免疫组化染色显示，淋巴样细胞通常表达B细胞相关标记物，如CD20、CD10等，而髓样细胞则表达肌纤维母细胞相关标记物，如CD34、CD99、α-SMA等。此外，LSMC还常伴有血管生成和纤维化，有时可见到肿瘤细胞围绕血管排列的现象。

(2)LSMC的病理学诊断主要依据肿瘤组织的形态学特征和免疫组化染色结果。在组织学上，LSMC可表现为多种形态，包括实体型、梁索型、管状型和混合型。实体型肿瘤细胞排列紧密，形成实性团块；梁索型肿瘤细胞呈条索状排列，其间有纤维组织分隔；管状型肿瘤细胞围绕血管或小管状结构排列；混合型则