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皮肤型红斑狼疮诊疗指南(2025)

皮肤型红斑狼疮（cutaneouslupuserythematosus,CLE）是系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）的皮肤特异性表现，亦可独立存在为仅累及皮肤的局限性疾病。其发病机制涉及遗传易感性、环境因素（如紫外线暴露）、免疫异常（包括T细胞活化、B细胞过度增殖、Ⅰ型干扰素通路激活）等多环节相互作用。CLE临床亚型复杂，诊疗需结合临床表现、组织病理、血清学及患者整体状态，强调个体化与多学科协作。以下从分类、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断及治疗等方面系统阐述。

一、临床分类与流行病学特征

CLE根据临床表现、病程及组织学特征分为四大类：急性皮肤型红斑狼疮（acutecutaneouslupuserythematosus,ACLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（subacutecutaneouslupuserythematosus,SCLE）、慢性皮肤型红斑狼疮（chroniccutaneouslupuserythematosus,CCLE）及其他特殊类型。

ACLE多与SLE活动相关，约50%的SLE患者出现ACLE，典型表现为面颊部蝶形红斑（跨越鼻梁，不累及鼻唇沟），可伴水肿、脱屑，光照后加重；泛发性ACLE可累及躯干、上肢伸侧，表现为麻疹样或紫癜样皮疹。SCLE占CLE的15%-20%，好发于曝光部位（如躯干上部、上肢伸侧），分为丘疹鳞屑型（类似银屑病）和环形红斑型（环状或多环状，边缘隆起伴细小鳞屑），90%以上患者抗Ro/SSA抗体阳性，易伴发光敏感及轻度系统受累（如关节炎、胸膜炎）。CCLE最常见类型为盘状红斑狼疮（discoidlupuserythematosus,DLE），占CLE的50%-70%，表现为境界清楚的盘状斑块，表面黏着性鳞屑（剥离后可见毛囊角栓），后期可出现萎缩、瘢痕及色素异常；其他CCLE亚型包括疣状狼疮（肥厚性狼疮）、狼疮性脂膜炎（深在性狼疮，表现为皮下结节或斑块，可液化形成萎缩性瘢痕）、黏膜狼疮（口腔/鼻黏膜糜烂、溃疡）等。特殊类型如新生儿狼疮（与母体抗Ro/SSA抗体相关，表现为环状红斑及先天性心脏传导阻滞）、药物诱导性CLE（由氢氯噻嗪、TNF-α抑制剂等诱发，临床表现类似SCLE或DLE）。

流行病学数据显示，CLE好发于女性（男女比约1:3-1:9），发病高峰为20-40岁，DLE患者中约5%-10%最终进展为SLE，SCLE患者系统受累风险高于DLE（约25%-50%），ACLE则多为SLE活动期表现。

二、临床表现与病程演变

ACLE皮疹多急性发作，与SLE疾病活动同步，常伴发热、关节痛等系统症状，皮疹消退后一般无瘢痕，但可遗留暂时性色素沉着。SCLE皮疹呈对称性、非瘢痕性，持续数周后可自行消退或反复发作，愈后色素减退或沉着，无萎缩。DLE病程慢性，皮疹逐渐扩大，中央萎缩，边缘隆起，可累及头皮导致永久性脱发（狼疮性秃发），面部DLE瘢痕可能影响容貌；黏膜受累时表现为口腔颊黏膜、硬腭或鼻黏膜的白色网状条纹、糜烂或溃疡，易与扁平苔藓混淆。深在性狼疮好发于面颊、臂部及乳房，皮下结节质硬，活动度差，表面皮肤可正常或呈红色，结节消退后遗留凹陷性瘢痕。

光敏感是CLE的重要诱因，约70%患者皮疹在紫外线（尤其是UVA）暴露后加重或复发。部分患者伴瘙痒或灼痛，DLE活动期可伴局部触痛。

三、辅助检查

1.皮肤组织病理学检查：为CLE诊断的核心依据。ACLE表现为表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮浅层水肿，血管及附属器周围淋巴细胞浸润；SCLE表皮改变类似ACLE，但浸润以单核细胞为主，较少累及附属器；DLE表皮角化过度、毛囊角栓、基底细胞液化变性显著，真皮深层血管及附属器周围致密淋巴细胞浸润（“袖口状浸润”），可见噬色素细胞；深在性狼疮主要表现为脂肪小叶间淋巴细胞及浆细胞浸润，脂肪坏死及纤维化。

2.直接免疫荧光（DIF）：取皮疹边缘皮肤，90%以上ACLE、SCLE及DLE可见表皮-真皮交界处（BMZ）IgG、IgM或C3沉积（“狼疮带试验”阳性），其中DLE阳性率最高（80%-90%），正常皮肤DIF阳性多见于SLE（约50%-70%）。

3.血清学检查：抗核抗体（ANA）阳性率ACLESCLEDLE（ACLE中90%以上阳性，SCLE约70%-80%，DLE约30%-50%）；抗Ro/SSA抗体与SCLE及新生儿狼疮强相关（阳性率90%），抗La/SSB抗体阳性率约30%-50%；抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗Sm抗体多见于ACLE合并SLE者；补体C3/C4降低提示可能存在系统受累。

4.其他检查：皮肤镜可辅助观察皮疹特