炎性肌病要点.docxVIP

作为一名风湿免疫科主治医师，我在2025年第一季度接诊了37例炎性肌病患者，其中22例为多发性肌炎，15例为皮肌炎。这些患者大多来自我院风湿免疫科门诊，年龄分布在27岁之间，女性占比约68%。在临床工作中，我发现这类疾病的早期诊断和规范治疗对预后至关重要，尤其是对于合并间质性肺病或恶性肿瘤的患者。

在实际操作中，我们发现炎性肌病的诊断需要综合临床表现、实验室检查和肌肉病理等多方面证据。以今年3月收治的45岁女性患者张某为例，她主诉双下肢近端肌无力3个月，伴有吞咽困难和典型皮疹。实验室检查显示肌酸激酶（CK）高达3850U/L（正常值40200U/L），乳酸脱氢酶（LDH）428U/L，醛缩酶18.6U/L。肌电图提示肌源性损害，肌肉活检证实为炎性细胞浸润和肌纤维坏死。我们按照国际肌病研究组（IMPP）标准进行评分，该患者确诊为皮肌炎，评分达到8分（≥5.5分即可确诊）。

对于治疗方面，我们采用阶梯式方案。急性期给予甲泼尼龙1g/d静脉冲击治疗3天，随后改为泼尼松1mg/kg/d口服，同时加用甲氨蝶呤15mg/周皮下注射。监测指标包括：每周复查CK、LDH、肝肾功能；每月评估肌力（采用MMT8量表）；每3个月进行肺部HRCT检查。在治疗第8周时，该患者CK降至320U/L，肌力明显改善，泼尼松开始逐渐减量，每周减5mg，减至20mg/d时维持剂量。

对于合并间质性肺病的患者，如我们收治的52岁男性李某，除上述治疗外，我们加用环磷酰胺600mg/m2每月一次静脉滴注，共6个疗程。该患者初始用力肺活量（FVC）占预计值的65%，治疗6个月后提升至78%，DLCO从42%改善至58%。但需注意的是，这类患者感染风险显著增加，我们在治疗期间给予复方磺胺甲噁唑预防肺孢子菌肺炎，并密切监测血常规和肝功能。

总的来看，下一阶段的重点是建立炎性肌病患者的长期随访机制。我们计划从下月起，对已确诊的37例患者进行每3个月一次的系统随访，具体包括：肌力评估（MMT8量表）、肺功能检测、肌酶谱检查以及自身抗体监测。同时，我们将建立炎性肌病数据库，记录患者的治疗方案、疗效评估和不良反应情况，预计在2025年底完成至少100例患者的数据收集。

我们将在今年第四季度举办炎性肌病专题研讨会，邀请相关科室医师共同探讨疑难病例，分享诊疗经验。具体时间地点另行通知。

风湿免疫科

2025年4月15日