线粒体和叶绿体讲课文档.pptVIP

线粒体和叶绿体;本章内容提要;第一节线粒体与氧化磷酸化;一、线粒体的形态结构;成纤维细胞线条状线粒体;家兔肝脏细胞颗粒状线粒体;蝙蝠肝脏细胞棒状线粒体;（二）大小

因细胞种类和生理状态的不同而变化。

一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm；胰腺的外分泌细胞中可达10~20μm，称巨线粒体。;（三）数目

数目：不同类型的细胞中差异很大，数百到数千不等。

如：

肝细胞约1700个线粒体，占细胞体积的20%。

哺乳动物成熟的红细胞无线粒体。

;（四）线粒体的分布;精子细胞线粒体集中在鞭毛中轴周围，形成鞭毛的外鞘。;（五）线粒体的超微结构;由内外两层单位膜构成的封闭的囊状结构，分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。;外膜(outmembrane)

厚约6nm；

具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道；

通透性很高，允许小分子（5×103）物质通过。

内膜（innermembrane）

厚6~8nm，类似细菌质膜；

通透性很低；

具转运蛋白；

;内膜具有嵴，能扩大表面积（5~10倍）；

嵴上有基粒，是氧化磷酸化的结构部位，也称为ATP酶复合体；

每个线粒体上大约有104~105个基粒。;线粒体嵴;;偶联因子F1：α3β3γδε复合体，具有3个ATP合成的催化位点（每个β亚基1个）。

偶联因子F0：ab2c12复合体，嵌入内膜，12个c亚基组成一个环形结构。具有质子通道。

F型质子泵;;基质（matrix）：

是内膜和嵴围成的腔隙中比较致密的物质。

内含大量蛋白质和脂类物质，包括：

丰富的酶，如：催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解及蛋白质合成等有关的酶。

双链环状DNA和核糖体。;内膜;二、线粒体的化学组成和酶的分布;外膜;线粒体异常与疾病;糖蛋白质脂肪;线粒体中的主要代谢反应;;电子传递链:是一组酶的复合体,分布并嵌在线粒体内膜上，细胞吸入的氧，在这条链上被利用与氢结合，在递氢时也同时传递电子，又称为呼吸链。;电子传递链的主要组分

1、NADH:烟酰胺腺嘌呤二核苷酸

（氧化态：NAD+；还原态：NADH）

2、黄素蛋白：FMN，黄素单核苷酸

FAD，黄素腺嘌呤二核苷酸

3、细胞色素：Cyta、a3、b、c、c1

4、铁硫蛋白：2Fe-2S、4Fe-4S

5、辅酶Q：氧化型醌Q，

还原型氢醌QH2、

自由基半醌QH;电子传递链的主要组分

1、NADH:连接Kreb循环和呼吸链，将氢交给黄素蛋白。;2、黄素蛋白：含FMN或FAD，可接受2个电子2个质子。相关脱氢酶：①NADH脱氢酶(FMN)；②琥珀酸脱氢酶(FAD)。;3、细胞色素：含血红素铁，通过Fe3+/Fe2+变化传递电子，包括细胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原子。;4、铁硫蛋白：分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过Fe3+/Fe2+互变进行电子传递，有2Fe-2S和4Fe-4S两种类型。;5、辅酶Q：脂溶性小分子醌类化合物，有3种形式，即：氧化型醌Q，还原型氢醌QH2和自由基半醌QH。;电子传递链的复合物

复合体Ⅰ：NADH脱氢酶复合体(1FMN,6FeS)

复合体Ⅱ：琥珀酸脱氢酶复合体(1FAD,2FeS)

复合体Ⅲ：细胞色素还原酶复合体(Cytb/c1,1FeS)

复合体Ⅳ：细胞色素氧化酶复合体(Cytc,1FeS);1、复合物I：NADH脱氢酶。

组成：42条肽链，呈L型，含一个FMN和至少6个铁硫蛋白，以二聚体形式存在。

作用：催化NADH的2个电子至辅酶Q，同时由M侧转移4个质子至C侧。

NADH→FMN→Fe-S→Q

NADH+5H+M+Q→NAD++QH2+4H+C;2、复合物II：琥珀酸脱氢酶

组成：至少4条肽链，含1个FAD，2个铁硫蛋白。

作用：催化琥珀酸的低能电子至辅酶Q，不转移质子。

琥珀酸→FAD→Fe-S→Q。

琥珀酸+Q→延胡索酸+QH2;3、复合物III：细胞色素c还原酶。

组成：至少11条肽链，二聚体，含细胞色素b566、b562、1个铁硫蛋白和1个细胞色素c1。

作用：催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移1对电子转移4个H＋至C侧。

2还原态cytc1+QH2+2H+M→2氧化态cytc1+Q+4H+C;Qcycle;4、复合物IV：细胞色素c氧化酶

组成：二聚体，每个单体至少13条肽链。

作用：将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在M侧消耗2个质子，同时转移2个质子至C侧。

cytc→CuA→hemea→a3-CuB→O