临床医学护理的儿童遗传性疾病护理烧伤创面修复护理创新成果课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

临床医学护理的儿童遗传性疾病护理烧伤创面修复护理创新成果课件

01前言

前言作为从事儿科重症护理12年的临床护士，我始终记得第一次接触“儿童遗传性疾病合并烧伤”病例时的震撼——那是一个4岁的大疱性表皮松解症（EB）患儿，因打翻热粥导致胸腹部Ⅱ度烧伤。孩子的皮肤像“薄纸”一样脆弱，传统的纱布换药竟能连带撕脱正常皮肤，创面渗出不止，家长哭着说：“我们不怕花钱，就怕孩子疼……”那一刻，我深刻意识到：针对这类特殊患儿的烧伤护理，绝不能照搬常规流程。

儿童遗传性疾病种类繁多，其中以皮肤结构蛋白缺陷类疾病（如EB、鱼鳞病）最易合并烧伤——这类患儿的皮肤屏障功能先天不足，轻微摩擦即可导致水疱、剥脱，一旦遭遇热力损伤，创面往往呈“火山口样”难愈，感染风险是普通烧伤患儿的3-5倍。更棘手的是，患儿多合并营养不良、免疫功能低下，传统的“清创-包扎-换药”模式反而可能加重皮肤损伤。

前言近5年，我们团队聚焦“儿童遗传性疾病烧伤创面修复”这一难点，联合遗传学、烧伤外科、营养科等多学科，从评估工具改良、敷料选择创新到疼痛管理模式优化，逐步形成了一套“基因-表型-创面”三位一体的护理方案。今天，我想以我们团队近期成功救治的1例EB合并烧伤患儿的全程护理为例，分享这一创新成果。

02病例介绍

病例介绍小语（化名），女，3岁6个月，因“胸腹部热水烫伤3小时”于2023年8月15日急诊入院。患儿1岁时确诊为交界型大疱性表皮松解症（JEB），基因检测显示LAMA3基因c.4570CT（p.Arg1524Ter）纯合突变，父母为携带者。既往史：反复四肢、躯干水疱，轻微摩擦即破溃，愈合后遗留萎缩性瘢痕；生长发育迟缓（身高90cm，低于同年龄第3百分位；体重11kg，低于同年龄第5百分位）。

本次受伤经过：患儿独自玩耍时碰倒保温杯（水温约70℃），胸腹部接触热水约5秒，立即出现弥漫性水疱，部分疱壁自行破溃，渗液明显。入院时查体：神清，精神萎靡，哭闹不止；胸腹部创面面积约15%TBSA（占体表面积15%），以胸骨区、上腹部为著，创面基底红白相间，部分区域可见真皮层裸露，边缘正常皮肤轻擦即起水疱（尼氏征阳性）；体温37.8℃，心率135次/分，呼吸28次/分；实验室检查：白蛋白27g/L（正常35-50g/L），前白蛋白0.12g/L（正常0.2-0.4g/L），C反应蛋白（CRP）18mg/L（正常10mg/L）。

03护理评估

护理评估面对小语这样的特殊患儿，我们的评估绝不能停留在“创面面积与深度”的表面，而是需要从“基因-表型-创面”三维度展开。

基因表型关联评估通过查阅患儿基因检测报告，我们明确其LAMA3基因突变导致Ⅶ型胶原蛋白合成障碍，这直接解释了其“皮肤脆性增加、创面愈合延迟”的表型。结合文献，JEB患儿的创面修复存在两大核心问题：①基底膜锚定结构缺失，表皮-真皮连接薄弱，换药时易发生“二次损伤”；②创面微环境中基质金属蛋白酶（MMPs）活性异常升高，会持续降解新生胶原，阻碍愈合。

创面动态评估采用改良的“儿童遗传性疾病烧伤创面评估量表”（我们团队基于PUSH量表优化，增加“皮肤脆性评分”“渗液性质”“周围皮肤尼氏征”3项指标）：

创面大小：12cm×10cm（最大径）；

渗液量：中量（纱布每4小时浸透1/2），颜色淡黄，无异味；

基底组织：60%红色（肉芽组织），30%黄色（腐肉），10%黑色（焦痂）；

周围皮肤：尼氏征（++），轻压即出现水疱，皮肤弹性差（提起后恢复时间3秒）。

全身状态评估心理：患儿对医护人员接触极度抗拒，表现为踢打、尖叫，家长因长期照顾压力出现焦虑（汉密尔顿焦虑量表评分16分，提示轻度焦虑）；03家庭支持：父母均为务工人员，文化程度初中，对EB知识了解仅停留在“皮肤脆弱”，缺乏烧伤创面护理经验。04营养：血清白蛋白27g/L（中度营养不良），前白蛋白降低提示近期蛋白质摄入不足；01疼痛：采用FLACC量表（面部表情、腿部动作、活动、哭闹、可安抚性）评估，静息时评分4分（中度疼痛），换药时达7分（重度疼痛）；02

04护理诊断

护理诊断A基于评估结果，我们梳理出5项核心护理诊断：B皮肤完整性受损（与遗传性皮肤结构缺陷、热力损伤有关）：创面基底暴露，周围皮肤脆性增加，存在二次损伤风险；C急性疼痛（与创面炎症刺激、换药操作有关）：FLACC评分4-7分，患儿哭闹、抗拒接触；D营养失调（低于机体需要量，与长期蛋白质摄入不足、创面消耗增加有关）：白蛋白27g/L，前白蛋白0.12g/L；E焦虑（家长与患儿，与疾病复杂性、预后不确定性有关）：家长反复询问“会不会留疤”“以后还会烫伤吗”，患儿拒绝换药；F潜在