儿科护理学内分泌系统疾病患儿护理本.pptVIP

内分泌系统疾病患儿的护理

概述?内分泌系统：?下丘脑、脑垂体、甲状腺、甲状旁腺、胸腺、肾上腺、性腺，胰岛、消化道的内分泌细胞、肾小球旁器细胞。?神经系统通过下丘脑调整内分泌腺。?内分泌腺分泌的激素可影响人体的生长发育、性成熟和多种物质的代谢。

先天性甲状腺功能减退症CH(呆小病）

?患儿，女，2岁，因“语言、运动发育缓慢”入院。?不会说话，不会走路。?查体：T35.7°C，皮肤粗糙，毛发干枯，表情呆滞，声音嘶哑，眼距宽，鼻梁低，舌伸出口外，面部眼睑水肿，双肺无异常，心音低钝，腹部膨隆，有脐疝，四肢肌张力低。

概述?又称甲低，呆小病。?由于先天或者遗传原因引起甲状腺发育障碍、激素合成障碍、分泌减少，导致患儿生长障碍、智能落后。?前者为散发性甲状腺功能减低症；后者称地方性甲状腺功能减低症。?是小朋友时期最常见的内分泌疾病。?重要体现：体格和智能发育障碍。?是新生儿筛查内容之一，其成果为1：5000～3000。?男女发病比例为1：2。

病因?散发性甲状腺功能低下：1.先天性甲状腺不发育或发育不全，占先天性甲低的90%，也许体内存在克制甲状腺细胞生长的免疫球蛋白。2.甲状腺激素合成途径中酶的缺陷，占10～15%。3.TSH、TRH缺乏。4.母亲原因。5.甲状腺或靶器官反应性低下。?地方性甲状腺功能低下：由于胚胎期缺碘→甲状腺素合成局限性→中枢神经系统和骨骼系统不可逆的严重损害。

地方性-碘缺乏?目前少见。?“一代粗（甲状腺肿），二代傻，三代断根芽”?母婴期的碘缺乏是导致小朋友甲低的常见原因。

甲状腺素合成和释放碘离子活性碘单碘酪氨酸MIT双碘酪氨酸DIT甲状腺滤泡上皮细胞甲状腺过氧化氢酶碘离子双碘酪氨酸DIT双碘酪氨酸DITT4双碘酪氨酸DIT单碘酪氨酸MITT3酪氨酸

发病机制?甲状腺的重要功能是合成T3、T4。?碘→甲状腺上皮细胞与酪氨酸结合→T4。酶?促甲状腺激素释放→促甲状腺激素→甲状腺→T4激素（TRH）（TSH）（下丘脑）（垂体）T4通过负反馈→垂体对TRH的反应性↓→TSH↓。

甲状腺素的重要生理作用：?加速细胞内氧化过程。?增进新陈代谢。?增进蛋白质合成，增长酶活性。?增进糖的吸取和运用。?加速脂肪分解氧化。?增进细胞、组织分化、成熟。?增进钙、磷在骨质中的合成代谢。?增进中枢神经系统的生长发育。

甲状腺功能局限性时：?代谢障碍。?生理功能低下。?生长发育缓慢。?智能障碍。

临床体现?新生儿甲低：?其母孕期胎动减少，过期产，巨大儿。生理性黄疸延长是最早出现的症状，伴有腹胀、便秘、脐疝、反应迟钝、喂养困难、哭声低、手足冰凉。

经典病例：特殊面容和体态。?特殊面容：?头发少而干枯，头大颈短，皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距宽，眼裂小，鼻梁扁平，舌大而厚、伸出口外。

?体态：身材矮小，四肢短、躯干长、手足指（趾）粗短，上部量／下部量﹥1.5，腹大前凸，有脐疝，囟门迟闭，出牙迟。

?神经系统：智能低下，运动发育障碍，动作发育缓慢，记忆力和注意力减少，表情呆板，对外界反应迟钝，语言发育落后于正常同龄儿。?生理功能低下：少吃，少动，低体温，脉搏与呼吸缓慢，心音低钝，腹胀、便秘，第二性征出现迟。出牙及囟门闭合延迟。

经典症状（六个月后）(characteristicsymptoms)?生理功能低下?(Lowphysiologicalfunction)?四少-少食、少哭、少动、少汗?(Pooreating,poorcrying,littlemotion,diminishedsweating.)?五慢-呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生长慢、肠动慢?(RR↓,P↓,reactivity↓,growthretardation,vermiculation↓.)?六低-体温低、血压低、肌张力低、哭声低、心音低、心电压低?(hypothermia,hypotension,poormuscletone,lowcry,lowcardiacsound,lowcardiacvoltage.)

甲低患儿与正常同龄儿比较

?地方性甲状腺功能低下1.出生时就有明显的症状。2.临床体既有两种类型：⑴“神经性”综合征：共济失调、