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支气管扩张症诊疗规范

一、辅助检查：

血常规+C反应蛋白、尿常规、便常规、生化全项、血型鉴定、感染

四项/术前四项有（大血倾向者选后者）、凝血七项、降钙素原、血

沉、结核抗体、全血流感三联、全血呼吸道五联、一般细菌涂片、真

菌涂片、G试验、GM试验、涂片找抗酸杆菌、痰NTM、痰培养、PPD、

心电图、胸部CT、BNP、血气分析、心脏超声、肺功能。

如病因不明行抗核抗体、免2检查、血清总免疫球蛋白E、类风湿四

项、系统性血管炎相关抗体等免疫相关检查；鼻窦CT、呼出气一氧

化氮（鼻呼气）、必要时电子支气管镜检查（血、疑诊真菌、抗酸

菌感染、痰液引流不畅、抗感染治疗效果不满意）、肠镜。

二、诊断及诊断依据

（一）支气管扩张的诊断：

1.既往幼年时存在下呼吸道感染性疾病史、误吸史、有害物质接触

史等。

2.表现为反复咳嗽、咳脓痰和（或）反复血。

3.肺部查体可闻及湿性啰音；部分患者可见杵状指（趾）。

4.胸部HRCT：支气管扩张表现。（必备）

临床医师严格按照规范的诊断流程（图1）可减少支扩的误诊率和漏诊率。

注:HRCT：高分辨率CT：NTM：诈结核分枝杆菌;ABPA：变应性支气管肺曲等病;PCD：原发性轩毛运动障碍;BSI：支气青扩张症产出程度指数

图1支气管犷张养■断流程图影（像学首断•痫因学漆新•产市度评价）

（二）支气管扩张临床分期的诊断：

目前根据2019BTS支扩指南，支扩的临床分期分为稳定期和急性

加重期。急性加重期定义：咳嗽、痰量变化、脓性痰、呼吸困难或者

运动耐受度、乏力或不适、血，这6项症状中的3项及以上出现

恶化，时间超过48h,且临床医生认为需要处理的情况。

三、危重症：

大血：一次血100ml以上或一日血500ml以上

根据血量及时复查血常规、凝血五顼

四、治疗：

-（）稳定期治疗：

1.气道廓清治疗：对于痰量多或排痰困难的患者，推荐行体位引

流、拍背等方法辅助排痰，每天2~4次，晨起，或饭，每次10~30

min,频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清治

疗的效果。

2.祛痰治疗；包括黏液活性药和吸入高渗制剂等。祛痰药物根据

不同作用机制分为：高渗制剂（如生理盐水、甘露醇），黏液溶解剂

（如口服或雾化用乙酰半胱氨酸、核柠旅等），黏液动力剂（如氨澳

索口服及雾化剂），黏液调节剂（如福多司坦等）。国内有研究显示支

扩患者口服乙酰半胱氨酸600mg2（次d）,疗程12个月，可以减少

支扩急性加重次数，不良反应。

3.长期抗菌药物治疗：对于每年急性加重23次的支扩患者，推

荐接受长期（23个月）口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗。阿奇

霉素起始剂量为250mg3（次/周至1次d）,红霉素一般按照250mg

1（次川）的剂量维持。

4.病原体清除治疗：对于首次分离出铜绿假单胞菌且病情进展的

支扩患者，环丙沙星5（00mg,2次d,疗程2周）；二线治疗选用

氨基糖苜类联合具有抗假单胞活性的B-内酰胺类药物静脉给药2周

的治疗，非首次分离铜绿假单胞菌的患者，不主张病原体清除治疗。

5.手术治疗：外科治疗主要是支扩病变局限时行肺叶切除术，其

适应证包括：（1）病变相对集中，而综合、规范的药物及非药物治疗

长达1年仍难以控制症状者；2（）严重或频繁的急性加重，影响生活

和工作者；3（）复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入

治疗无效者；4（）肿瘤远端阻塞所致的支