NCCN临床实践指南：原发性皮肤淋巴瘤（2025.V3）PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：原发性皮肤淋巴瘤（2025.V3）精准诊疗方案与最新实践

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断流程病理分型标准

目录第四章第五章第六章分期系统治疗策略随访与更新

疾病概述1.

定义与流行病学特征原发性皮肤淋巴瘤是一组起源于皮肤的罕见淋巴造血系统恶性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的4%-5%，年发病率约为0.5-1/10万。罕见性肿瘤蕈样肉芽肿（MF）和Sézary综合征（SS）在欧美人群中更常见，而结外NK/T细胞淋巴瘤在亚洲和拉丁美洲发病率较高。地域差异MF好发于50-60岁中老年人，儿童和青少年病例不足5%，SS则多见于60岁以上患者。年龄分布

01约75%为T细胞来源（如MF、SS、原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病），25%为B细胞来源（如原发性皮肤边缘区淋巴瘤）。T细胞主导02基于肿瘤细胞形态、免疫表型和临床行为，将MF分为斑片期、斑块期和肿瘤期，SS需满足血液中Sézary细胞≥1000/μl或CD4/CD8≥10。WHO-EORTC分类03通过TCR基因重排检测克隆性增殖，CD30+淋巴瘤需排除系统性间变大细胞淋巴瘤皮肤侵犯。分子特征04惰性亚型（如MF早期）5年生存率＞90%，侵袭性亚型（如皮肤γδT细胞淋巴瘤）中位生存期＜2年。预后分层主要亚型分类标准

MF典型三联征初期表现为非特异性红斑或湿疹样斑片，逐渐进展为浸润性斑块，最终形成溃疡性肿瘤，病程可达数十年。SS特征表现红皮病伴剧烈瘙痒、掌跖角化过度和淋巴结肿大，血液学受累提示预后不良。B细胞淋巴瘤特点多表现为孤立性红色或紫色结节，常见于头颈或躯干，较少累及表皮，进展缓慢但易复发。010203临床表现与病程特点

诊断流程2.

重点评估免疫抑制状态（如HIV、器官移植史）和慢性炎症性皮肤病（如银屑病），这些因素可能干扰诊断或预后判断。共病状态筛查需详细记录皮损形态（斑片、斑块、肿瘤）、分布范围及演变过程，尤其关注溃疡性皮损或快速进展病灶，这些表现可能提示疾病进展或转化。皮损特征动态监测包括B症状（发热、盗汗、体重下降）、瘙痒程度分级（VAS评分）及淋巴结肿大特征（质地、活动度），这些指标直接影响治疗策略选择。全身症状系统评估临床评估关键指标

病理诊断金标准推荐取最新发、未治疗皮损的全层皮肤标本，避免溃疡或坏死区域；对疑为蕈样肉芽肿（MF）者需多次活检（≥3次）以提高检出率。标准化活检流程除常规免疫组化（CD3/CD4/CD8/CD30）外，对疑难病例应增加TCR基因重排、CD158k/KIR3DL2表达检测，必要时进行高通量测序（如STAT3/STAT5b突变分析）。进阶分子检测应用

影像学选择策略早期疾病（T1-T2a）：优先采用全身皮肤检查联合区域淋巴结超声，仅对高危亚型（如CD30+淋巴增殖性疾病）建议基线PET/CT检查。晚期疾病（≥T2b）：必须行全身PET/CT评估代谢活性病灶，特别关注SUVmax10的淋巴结或内脏病灶，此类表现提示需调整分期并启动强化治疗。血液学监测要点外周血流式细胞术：针对Sézary综合征（SS）患者需检测CD4+CD7-或CD4+CD26-异常T细胞比例，若克隆性细胞5%即符合B1期标准。分子残留病灶监测：通过二代测序（NGS）追踪TCR克隆动态变化，可较传统方法提前3-6个月预测复发风险。分期检查方案

病理分型标准3.

蕈样肉芽肿/Sezary综合征早期表现为红斑、鳞屑性斑块，晚期可进展为肿瘤或红皮病；Sezary综合征以泛发性红皮病、淋巴结肿大及外周血Sezary细胞＞1000/μL为特征。临床分期特征表皮内Pautrier微脓肿、亲表皮性淋巴细胞浸润；免疫组化显示CD3+、CD4+、CD8-表型，TCR基因克隆性重排阳性率＞90%。组织病理学标志新一代测序技术（NGS）可检测STAT3/STAT5、PLCG1等基因突变，辅助鉴别惰性与侵袭性亚型。分子诊断进展

预后评估指标局限性病变（T1-T2期）5年生存率＞90%，多灶性病变（T3期）需联合局部放疗或系统性治疗。病理学特征大淋巴细胞表达CD30抗原（＞75%细胞阳性），背景混合炎症细胞浸润；需排除系统性间变性大细胞淋巴瘤皮肤累及。临床亚型分类包括淋巴瘤样丘疹病（LyP）和原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（C-ALCL），前者表现为自愈性丘疹/结节，后者为持续性单发肿瘤。治疗反应预测PD-L1表达水平与抗CD30抗体（如Brentuximabvedotin）疗效正相关，高表达者客观缓解率可达70%以上。CD30+淋巴细胞增殖病

罕见亚型鉴别要点皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）：特征性脂肪组织浸润伴核碎裂，需与脂膜炎鉴别；βF1+、CD8+表型提示αβ亚型（预后较好），γδ亚型则侵袭性强。原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤（NOS）：缺乏特异性标记，诊断需排