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2025年常见系统性血管炎诊疗指南(7个)

引言

系统性血管炎是一组以血管壁炎症和破坏为主要病理改变的异质性疾病，可累及全身不同大小、类型的血管，临床表现复杂多样，严重影响患者的生活质量和预后。2025年《常见系统性血管炎诊疗指南》旨在为临床医生提供全面、科学、实用的诊断和治疗指导，以提高系统性血管炎的诊治水平。

一、显微镜下多血管炎（MPA）

诊断标准

1.临床表现

-全身症状：患者常出现发热、乏力、体重减轻等非特异性症状。

-肾脏受累：是MPA最常见且严重的表现，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，严重者可迅速进展为肾衰竭。

-肺部受累：表现为咯血、咳嗽、气短等，严重时可出现弥漫性肺泡出血，危及生命。

-皮肤受累：可出现紫癜、红斑、溃疡等，多见于下肢。

-神经系统受累：常见多发性单神经炎，表现为肢体麻木、疼痛、无力等。

2.实验室检查

-血常规：常出现贫血、白细胞计数升高。

-尿常规：可见蛋白尿、血尿、管型尿。

-肾功能：血肌酐、尿素氮升高。

-自身抗体：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，以髓过氧化物酶（MPO）-ANCA为主。

3.影像学检查

-肺部CT：可发现肺部浸润影、结节影等，有助于诊断肺部受累情况。

-肾脏超声：可观察肾脏大小、形态及结构，评估肾脏病变程度。

4.病理检查

-肾活检：典型表现为坏死性新月体性肾小球肾炎，免疫荧光检查通常无或仅有少量免疫复合物沉积。

-皮肤活检：可见白细胞破碎性血管炎。

治疗方案

1.诱导缓解治疗

-糖皮质激素：一般采用大剂量泼尼松（1mg/kg/d）口服，病情严重者可先给予甲泼尼龙冲击治疗（0.5-1g/d，连用3天），之后逐渐减量。

-免疫抑制剂：常用环磷酰胺，可口服（2mg/kg/d）或静脉滴注（0.5-1g/m2，每月1次）。也可选用利妥昔单抗，剂量为375mg/m2，每周1次，连用4周。

2.维持缓解治疗

-糖皮质激素：逐渐减量至小剂量维持（5-10mg/d）。

-免疫抑制剂：可选用硫唑嘌呤（1-2mg/kg/d）、吗替麦考酚酯（1-2g/d）等。

二、肉芽肿性多血管炎（GPA）

诊断标准

1.临床表现

-上呼吸道受累：常见鼻塞、流涕、鼻出血、鼻窦炎等，严重者可出现鼻畸形、鞍鼻。

-肺部受累：表现为咳嗽、咯血、胸痛、气短等，肺部可出现结节、空洞等病变。

-肾脏受累：与MPA相似，可出现蛋白尿、血尿、肾衰竭。

-其他：还可累及眼、皮肤、关节、神经系统等，出现相应的症状和体征。

2.实验室检查

-血常规：可出现贫血、白细胞计数升高、血小板增多。

-尿常规：可见蛋白尿、血尿。

-自身抗体：ANCA阳性，以蛋白酶3（PR3）-ANCA为主。

3.影像学检查

-鼻窦CT：可发现鼻窦炎症、骨质破坏等。

-肺部CT：可见肺部结节、空洞、浸润影等。

4.病理检查

-上呼吸道或肺部活检：典型表现为坏死性肉芽肿性炎症和血管炎。

治疗方案

1.诱导缓解治疗

-糖皮质激素：同MPA的诱导缓解治疗方案。

-免疫抑制剂：环磷酰胺是主要的免疫抑制剂，用法同MPA。也可使用利妥昔单抗，用法与MPA相同。

2.维持缓解治疗

-糖皮质激素：逐渐减量维持。

-免疫抑制剂：可选用硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等，用法同MPA的维持缓解治疗。

三、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）

诊断标准

1.临床表现

-前驱期：常有过敏性鼻炎、哮喘等过敏症状，可持续数年。

-嗜酸性粒细胞增多期：外周血嗜酸性粒细胞增多，可伴有发热、乏力、体重减轻等全身症状。

-血管炎期：可累及多个器官系统，如心脏、肺、皮肤、神经系统等。心脏受累可出现心力衰竭、心律失常；肺部受累表现为咳嗽、气短、咯血等；皮肤受累可出现紫癜、结节等；神经系统受累常见多发性单神经炎。

2.实验室检查

-血常规：外周血嗜酸性粒细胞明显增多（10%）。

-血清IgE水平升高。

-自身抗体：部分患者ANCA阳性，以MPO-ANCA为主。

3.影像学检查

-肺部CT：可发现肺部浸润影、结节影等。

-心脏超声：有助于评估心脏受累情况。

4.病理检查

-组织活检：可见嗜酸性粒细胞浸润、肉芽肿形成和血管炎。

治疗方案

1.诱导缓解治疗

-糖皮质激素：一般采用泼尼松（1mg/kg/d）口服，病情严重者可先给予甲泼尼龙冲击治疗。