皮质醇增多症课件.pptVIP

大劑量地塞米松抑制試驗

地塞米松2mg/次，6小時一次，連服2天，第2天尿17-OHCS或尿皮質醇降至對照值的50%以下者，表示被抑制。

不受抑制，提示自主性腎上腺腺瘤或癌、異位ACTH分泌綜合症診斷和鑒別診斷(二)病因診斷１、病史及臨床起病，病程，色素，泌乳，性征異常，低鉀堿中毒２、實驗室檢查①大小劑量ＤＸＭ抑制試驗②血漿ＡＣＴＨ③ＡＣＴＨ刺激試驗④ＣＲＨ刺激試驗

不同病因Cushing綜合征的鑒別診斷

診斷和鑒別診斷３、定位檢查Ｘ-rayＢ超CTMR(三)鑒別診斷：單純性肥胖2型糖尿病

鑒別診斷

－單純性肥胖症部分肥胖症患者可有類似皮質醇增多的一些表現，如高血壓、糖耐量減低、月經少或閉經，腹部可有條紋，可有痤瘡、多毛、尿皮質醇、尿17-羥排量可高於正常早期、較輕的Cushing綜合征患者，可不呈現典型的表現．兩者有時不易鑒別。在多數肥胖患者，尿皮質醇、尿17-羥雖較高，大多可被小劑量地塞米松所抑制，血皮質醇晝夜節律保持正常，可助鑒別鑒別診斷－其他疾病酗酒兼有肝損害者：可出現假性Cushing綜合征，包括臨床症狀，在戒酒一周後，臨床症狀、生化異常即消失抑鬱症：尿游離皮質醇、17一羥、17一酮可增高，也不能被地塞米松抑制，但無Cushing綜合征的臨床表現治療（一）Cushing病

1．經蝶竇切除垂體微腺瘤，為治療本病的首選療法

手術創傷小，併發症較少，術後可發生暫時性垂體腎上腺皮質功能不全，需補充糖皮質激素，直至垂體-腎上腺功能恢復正常

2．如經蝶手術未能發現並摘除垂體微腺瘤，或某種原由不能作垂體手術，對病情嚴重者

宜作一側腎上腺全切，另一側腎上腺大部分或全切除術；術後作垂體放療，最好用直線加速器治療。

如不作垂體放療，術後發生Nelson綜合征的可能性較大，表現為皮膚粘膜色素沉著，血漿ACTH明顯升高，並可出現垂體瘤庫欣綜合征Cushingsyndrome概念皮質醇增多症又稱Ｃushing’s綜合征，是腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素所致。臨床表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓和骨質疏鬆等。最多見者為垂體促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌亢進所引起的臨床類型，成為庫欣病。正常CT影像表現位置右側：右腎上極上方，下腔靜脈後方，肝內緣與膈肌腳之間左側：腎上極前方偏內側，前方為胰腺體尾，內側為膈肌腳和腹主動脈形態右側：逗號狀、線條形或人字形左側：倒Y字形、V字形、三角形邊緣平直或稍有內凹分佈頭部、分肢部、內側肢、外側肢大小側枝厚度小於10mm；面積小於150mm2密度軟組織密度，類似腎臟；+C均一強化，不能辨別皮髓質正常腎上腺右側左側正常腎上腺CT表現平掃增強腎上腺正常CT表現病因分類ＡＣＴＨ依賴型Cushing病(70%):ACTH雙腎上腺彌漫性增生、大結節樣增生垂體80%微腺瘤，10%大腺瘤可被大劑量地塞米松抑制可受CRH興奮異位ACTH、ＣＲＨ綜合征（５％）肺癌、胸腺癌、胰腺癌緩慢進展型；迅速進展型病因分類非ＡＣＴＨ依賴型腎上腺腺瘤（２０％）：成年男性多見腎上腺腺癌（５％）：病情重、進展快高血壓、低血鉀，女性：多毛，痤瘡，陰蒂肥大。轉移症狀非ＡＣＴＨ依賴型Meador綜合征：不依賴ACTH性雙側性腎上腺小結節性增生又稱Meador綜合征或原發性色素性結節性腎上腺病患者多兒童或青年，一部分緩和則臨床表現同一般Cushing綜合征；另一部分為家族性顯性遺傳，伴面、頸、軀幹皮膚及口唇、結膜、鞏膜著色斑及藍痣，還可伴有皮膚、乳房、心房粘液瘤，睾丸腫瘤，垂體生長激素瘤等，稱為Carney綜合征。患者血中ACTH低或測不到，大劑量地塞米松不能抑制。醫源性