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系统性红斑狼疮诊断与治疗知识题库

系统性红斑狼疮（SLE）是一种以自身免疫为核心，可累及多系统、多器官的慢性炎症性结缔组织病。其临床表现复杂多样，病程迁延反复，给诊断和治疗带来诸多挑战。建立扎实的SLE知识体系，对于临床实践至关重要。本知识题库旨在梳理SLE诊断与治疗的核心要点，助力临床工作者提升专业素养。

一、疾病概述

1.问：请简述系统性红斑狼疮的定义及其主要临床特点。

答：系统性红斑狼疮是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病。其主要临床特点为：患者血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体；病程中可累及全身各个系统和脏器，表现为反复的炎症发作与缓解；多见于育龄期女性，具有高度异质性。

2.问：系统性红斑狼疮的流行病学特征有哪些？

答：SLE的流行病学特征包括：女性发病率显著高于男性，尤其好发于育龄期女性；不同种族和地区的发病率存在差异，总体呈现出一定的遗传易感性背景；发病年龄多在15-45岁之间，但儿童和老年患者亦非罕见。

3.问：系统性红斑狼疮的基本发病机制是什么？

答：SLE的发病机制极为复杂，尚未完全阐明。目前认为，其核心在于机体免疫系统的失衡，导致自身耐受破坏。遗传易感因素、环境因素（如紫外线、感染、药物等）以及性激素水平等多因素相互作用，启动了异常的免疫应答。这包括B淋巴细胞异常活化产生大量自身抗体，T淋巴细胞功能紊乱（如调节性T细胞功能下降、辅助性T细胞失衡），细胞因子网络失调，以及由此引发的免疫复合物形成与沉积、补体系统激活、炎症介质释放，最终导致组织器官损伤。

二、诊断篇

4.问：目前临床上广泛采用的系统性红斑狼疮分类标准主要是什么？其核心思路是什么？

答：目前临床上广泛采用的是2019年美国风湿病学会（ACR）与欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合制定的分类标准。该标准的核心思路是基于临床特征和免疫学指标，强调在排除其他疾病的前提下，通过赋分系统来确定患者是否符合SLE分类。其突出特点是将抗核抗体（ANA）阳性作为进入分类标准的必要条件，并对各个系统的临床表现和特异性自身抗体赋予不同权重，累计得分达到一定阈值即可分类为SLE。

5.问：在系统性红斑狼疮的诊断中，哪些临床表现是需要重点关注的？请举例说明。

答：SLE的临床表现复杂多样，几乎可累及全身所有系统和器官，重点关注的临床表现包括：

*皮肤黏膜表现：如蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象等。

*关节肌肉表现：对称性多关节炎（常累及手、腕、膝等关节，一般不遗留畸形）、肌痛、肌无力。

*肾脏损害（狼疮性肾炎）：可表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，甚至肾功能不全，是SLE重要的预后影响因素。

*心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎（Libman-Sacks心内膜炎）、冠状动脉受累等。

*呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎、肺动脉高压等。

*神经精神系统（NP-SLE）：可表现为头痛、癫痫发作、认知障碍、精神病样症状、脑血管意外、周围神经病变等，诊断和处理均较为棘手。

*血液系统：贫血（溶血性贫血或慢性病贫血）、白细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大、脾大。

*消化系统：食欲减退、腹痛、腹泻、肝酶升高等。

6.问：系统性红斑狼疮患者常见的实验室检查异常有哪些？其中哪些自身抗体具有较高的特异性？

答：SLE患者常见的实验室检查异常包括：

*一般检查：血常规可见贫血、白细胞减少、血小板减少；血沉（ESR）增快、C反应蛋白（CRP）在活动期可升高，但有时与疾病活动度不完全平行；尿常规异常提示肾脏受累。

*生化检查：肝肾功能、电解质、血脂等可因累及相应脏器或药物副作用而出现异常；狼疮性肾炎时可有蛋白尿、血肌酐升高等。

*免疫学检查：

*抗核抗体（ANA）：几乎所有SLE患者在病程中都会出现ANA阳性，是SLE的筛选试验，但特异性不高。

*抗双链DNA（dsDNA）抗体：特异性高，与疾病活动度，尤其是肾脏受累密切相关，可用于监测病情变化和判断预后。

*抗Sm抗体：是SLE的标志性抗体，特异性极高，但敏感性相对较低，一旦出现对诊断有重要意义。

*其他自身抗体：如抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体、抗rRNP抗体等，也可能在SLE患者中出现，并与特定的临床亚型或表现相关。

*补体：血清补体C3、C4水平降低，尤其是C3降低，常提示SLE活动。

具有较高特异性的自身抗体主要是抗dsDNA抗体和抗Sm抗体。

7.问：如何理解抗核抗体（ANA）在系统性红斑狼疮诊断中的地位和局限性？

答：抗核抗体（ANA）是S