维生素D缺乏性佝偻病讲解.pptx

营养与营养障碍性疾病——维生素D缺乏性佝偻病

营养性维生素D缺乏性佝偻病因体内维生素D不足引起的以钙、磷代谢紊乱和骨骼钙化障碍为临床主要特征的慢性营养缺乏病。好发于3个月～2岁的小儿。VitD来源胎盘天然食物日光照射皮肤生后2周含量少主要来源

维生素D来源、转化和生理功能

食物VitD的含量母乳1μg/L牛奶0.5~1μg/L蛋1.75μg/100g来源

强化食物VitD含量AD强化奶15μg/L(9.75μg/660ml)婴儿配方奶7.5μg/100g（758ml）奶米粉10μg/100g（4μg/40（g·d））来源

7-脱氢胆固醇胆固化醇内源性：VitD主要来源外源性：食物中的VitD25－羟化酶1-羟化酶1，25－羟胆固化醇1,25(OH)2D325－羟胆固化醇促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进破骨溶解增加细胞外液钙磷的浓度，促进成骨增殖促进肾小管对钙磷的重吸收，减少尿磷排泄转化和生理功能

病因

具体病因病因储存不足：妊娠期营养不足、早产、双胎日照不足生长发育过快，需要量增加食物中摄入不足疾病：婴儿肝炎综合征，慢性腹泻药物影响：抗惊厥药，糖皮质激素

病因年龄3个月～2岁婴幼儿；冬季；早产儿来源转化作用VD的来源：内源性（紫外线、主要来源）、外源性（食物）VD的活化：肾脏、肝脏VD的活性形式：1，25-（OH）2D3VD的生理功能：“钙磷的小船”病因VD的缺乏的原因：晒得不够、吃得不够、长得太快、吸收障碍

病因佝偻病具体病因

发病机理

发病机理

发病机理增殖层肥大层退化层正常骨骺端生长板模式图

临床表现

临床表现多见于6月以内，特别是3个月以内的小婴儿。主要表现为神经精神症状，如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻病的特异症状，诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综合考虑。佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现枕秃，但枕秃也不是佝偻病的特异症状。初期（早期）

临床表现这个时期常常无骨骼病变，血生化改变：血清25-(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高X线：正常或钙化线稍模糊初期（早期）

家长发现小儿有哪些表现即应考虑有佝偻病的初期表现？A有郝氏沟及肋骨外翻有方颅或乒乓头精神萎靡睡眠不安，多汗，易惊抽搐或手足搐搦BCDE

家长发现小儿有哪些表现即应考虑有佝偻病的初期表现？A有郝氏沟及肋骨外翻有方颅或乒乓头精神萎靡睡眠不安，多汗，易惊抽搐或手足搐搦BCDE

临床表现枕秃环秃

临床表现神经兴奋性增高+典型的骨骼改变3-6个月：颅骨软化，乒乓球感7-8个月：方颅，“方盒样”(从上向下看)1岁左右：胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯激期（活动期）枕秃

临床表现1岁以后：骨质软化与肌肉关节松弛，膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)其它：全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累激期（活动期）枕秃

临床表现枕秃

临床表现枕秃环秃

临床表现漏斗胸鸡胸

临床表现佝偻病手镯佝偻病脚镯

临床表现O型腿X型腿

临床表现血生化改变：血清25-(OH)D显著下降、PTH显著升高、血钙稍低、血磷显著降低、碱性磷酸酶显著升高。激期（活动期）

临床表现X线：长骨钙化带消失\干骺端呈毛刷样、杯口状改变、骨骺软骨盘增宽（2mm）、骨质稀疏，骨皮质变薄、可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。激期（活动期）正常上肢长骨X线正常上肢长骨X线

临床表现X线长骨片骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽。

临床表现恢复期患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复正常。逐渐恢复正常恢复正常

临床表现恢复期逐渐恢复正常恢复正常血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需1~2个月降至正常。

临床表现恢复期逐渐恢复正常恢复正常骨骼X线片2～3周后改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。

临床表现后遗症期膝内翻畸形多见于2岁以后小儿。动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。此期血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失。

初期6个月以内小儿，特别是＜3个月的婴儿有症状（神经精神症状），无体征（骨骼改变）激期症状加重，出现骨骼改变：三顾茅庐（颅骨软化），四面八方（方颅），6月手镯和脚镯，1岁以上胸和腿（“O”型或“X”型腿）。恢复期能临床症状和体征逐渐减轻、消失型后遗症期多见于2岁以后小儿活动期症状消