短暂单侧神经痛样头痛发作的诊疗进展PPT.pptxVIP

短暂单侧神经痛样头痛发作的诊疗进展PPT

01CONTENTS020304**章节一：流行病学****章节二：病理生理机制****章节三：临床表现****章节四：诊断与治疗**

**章节一：流行病学**

010203主题一：患病率与发病年龄SUNHA的估计患病率为0.32%，基于临床观察性研究。患病率SUNHA的平均发病年龄为57岁，最年轻的患者为3岁，最年长的患者为88岁。典型发病年龄SUNA和SUNCT的性别差异并不明显，家族性SUNCT综合征也有报告。性别差异

010203主题二：性别差异早期研究认为SUNCT更常见于男性，而SUNA主要发生在女性身上。性别分布研究后来的报告并不支持SUNHA存在性别方面的差异，两种亚型可能没有显著的性别倾向。SUNA与SUNCT的性别差异尽管有家族性SUNCT综合征的病例报告，但并未明确指出性别在遗传中的作用。家族性病例的性别特征

010203家族性SUNCT综合征的病例报告，显示遗传倾向在SUNHA中的重要性。家族性SUNCT综合征探讨家族性SUNCT综合征的遗传模式，及其对理解SUNHA发病机制的影响。遗传模式与发病机制分析遗传因素如何影响SUNCT/SUNA患者的临床表现、诊断和治疗策略。遗传因素的临床意义主题三：家族性病例

**章节二：病理生理机制**

主题一：三叉神经血管系统三叉神经血管系统在SUNCT和SUNA发病机制中扮演关键角色，涉及三叉神经局灶性脱髓鞘及神经血管接触。三叉神经血管系统的病理生理机制高分辨率MRI研究发现有症状侧的三叉神经与动脉接触更多，特别是近端和上部，提示血管压迫可能影响疼痛发作。MRI成像与血管压迫的关系当SUNHA的潜在病理是血管压迫三叉神经时，微血管减压术是一种有效的治疗方法，成功率可达75%。微血管减压术的应用效果

脑自主神经系统通过三叉神经-下丘脑通路参与SUNHA的病理生理过程，导致头痛发作和伴随的自主神经症状。SUNHA患者常见的颅自主神经症状包括结膜充血、流泪、鼻塞、流涕等，这些症状与疼痛部位同侧，反映了脑自主神经系统的异常激活。高分辨率MRI研究发现，有症状侧的三叉神经血管接触更多，特别是在近端和上部，这提示了脑自主神经系统在SUNHA发病机制中的重要性。脑自主神经系统在SUNHA中的角色SUNHA中的颅自主神经症状脑自主神经系统的影像学发现主题二：脑自主神经系统

下丘脑后部通过调节三叉神经尾侧核的活动，参与SUNHA的病理生理过程。下丘脑功能障碍可能导致伤害性食欲素B等的过度产生，从而激活三叉神经下丘脑通路。脑深部电刺激(DBS)治疗SUNHA患者时，改善了头痛发作频率和严重程度，表明VTA可能与下丘脑后部相关联。下丘脑后部与三叉神经的关联下丘脑功能障碍的影响DBS在SUNHA治疗中的应用主题三：下丘脑功能

**章节三：临床表现**

SUNHA的疼痛通常位于三叉神经第一支（V1）分布区，如眼眶、眶后或颞区，表现为尖锐、刺痛、灼烧样或电击样痛。SUNHA的发作模式多样，包括单个刺痛、成组刺痛、锯齿模式和平顶模式等，频率从2次到600次/天不等，平均100次/天。SUNHA患者常伴有同侧突出的脑自主神经症状和体征，如结膜充血、流泪、鼻塞、流涕等，这些症状与头痛发作密切相关。疼痛部位和性质发作模式与频率自主神经症状关联主题一：疼痛特征

010203结膜充血和流泪其他自主神经症状颅自主神经症状的分布SUNCT患者常伴随结膜充血和流泪，这是其特有的脑自主神经症状。SUNA患者可能出现鼻塞、流涕、瞳孔缩小等其他自主神经症状，而不一定伴有结膜充血或流泪。颅自主神经症状通常与头面部疼痛同侧，但约15%的病例中这些症状可能是双侧的。主题二：脑自主神经症状

包括三叉神经的任何刺激，触摸面部或头皮、洗澡或淋浴、洗头、刮胡子、擤鼻涕、咀嚼或进食、温度变化、噪声暴露、鼻呼吸、说话、咳嗽及运动和光线。约86%的SUNHA患者既经历自发发作也经历触发性发作，而12%~14%的SUNCT和27%的SUNA患者仅经历自发发作。在近80%~95%的SUNCT/SUNA患者中，发作可以在前一次发作停止后立即触发，但2%~4%的SUNCT和3%~18%的SUNA在某些情况下可能存在不应期。常见触发因素自发与触发性发作不应期的存在主题三：触发因素

**章节四：诊断与治疗**

SUNHA的诊断标准SUNCT和SUNA的区分缓解期的划分根据ICHD-3头痛国际分类，SUNHA的诊断需至少20次发作，发作期超过1/2的时间头痛发作频率至少为1次/d，中重度单侧通常位于三叉神经分布区的持续1~600s的单个刺痛、连续刺痛或锯齿样模式，伴有颅自主神经症状。根据ICHD-3头痛国际分类，SUNCT同时出现结膜充血和流泪，也可以有